발작 및 뇌전증

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발작과 뇌전증은 소아과의 신경계 파트에서 더 자주 출제되나, 성인 파트에서도 매년 한 문제 꼴로 출제되고 있다. 여러 종류의 발작을 양상(semiology)에 따라 분류하는 것이 중요하며, 국소 발작의 경우 병터가 어디인지 localization까지 할 줄 알아야 한다. 뇌전증 증후군은 매우 여러 가지가 있으나 성인 파트에서는 가장 흔한 ‘해마경화를 동반한 내측두엽 뇌전증’만 알면 국시 수준에서는 충분하다. 신경학적 응급 상황인 뇌전증 지속상태에 대한 치료도 중요하게 출제되고 있으므로 잘 알아두어야 한다.

1. 발작(seizure)의 정의

1) 발작: 뇌의 비정상적이고 동시적인 과도한 전기활동에 의해 발생하는 일시적 증상

2) 경련(convulsion): 전신강직간대발작(GTCS)을 뜻하는 옛 단어

3) 뇌전증(epilepsy): 다음 중 하나가 존재하는 뇌질환

(1) 24시간 이상의 간격으로 발생하는 2회 이상의 비유발 발작

(2) 향후 10년 내 재발 위험이 높은 1회의 비유발 발작

(3) 뇌전증 증후군의 진단

4) 뇌전증 증후군(epileptic syndrome): 뇌전증의 발작 형태(semiology) 등 특징적 소견들을 기준으로 비슷한 발작들끼리 구분한 것

* 즉, 발작은 하나의 ‘증상’이며, 발작이 위 조건을 만족하면 뇌전증이라는 ‘질환’을 진단할 수 있다. 뇌전증 중 발작 형태, 호발 연령, 유발요인 등이 기존의 뇌전증 증후군과 일치한다면 특정 뇌전증 증후군으로 진단할 수도 있다.

2. 발작의 분류

* 기존에 쓰이던 부분, 단순, 복합 등의 용어가 아래 표와 같이 바뀌었다.

기존 용어

새로운 용어

부분 발작 (partial seizure)

국소 발작 (focal seizure)

단순 부분 발작 (simple partial seizure)

국소 인식 발작 (focal aware seizure)

복합 부분 발작 (complex partial seizure)

국소 인식손상 발작 (focal impaired awareness seizure)

이차 전신강직간대발작(secondarily generalized tonic-clonic seizure)

국소 이후 양측 강직간대발작 (focal to bilateral tonic-clonic seizure)

1) 국소 발작: 한쪽 대뇌반구에서 시작

(1) 국소 인식 발작: 인식(awareness)이 변하지 않는 발작

① 발작 동안의 기억이 보존됨

② 운동 증상은 일측성으로 주로 나타남

(2) 국소 인식손상 발작: 인식(awareness)이 변하는 발작 (외부 영상)

① 발작 동안의 기억이 없거나 저하됨

전조증상(aura), 전구증상(prodrome) 가능

전조증상: 발작에 선행하는 주관적 증상 (ex. 악취나는 느낌, 속이 차오르는 느낌)

• 전구증상: 발작이 발생할 것 같은 설명하기 어려운 느낌

자동증(automatism)이 주로 발생

입맛 다시기, 씹기, 삼키기 등

옷 만지작거리기, 쥐어뜯기, 둥글게 팔 휘젓기

(3) 국소 이후 양측 강직간대발작: 한쪽 뇌에서 시작된 신호가 양쪽으로 전파되어 발생하는 발작

① 국소 발작에서 시작 → 전신의 강직간대발작으로 이행

② 처음부터 양쪽 뇌에서 시작하지 않으므로 전신강직간대발작과는 구별됨

(4) 국소 발작의 localization

Temporal

전조증상 특징: 속이 차오르는 느낌, 공포, 불안

환청, 환후(악취 등)

동측: 조작성(manipulative) 자동증 (옷 만지기, 쥐어뜯기 등)

반대측: 근육긴장이상(dystonia) (주먹을 꼭 쥐고 있기 등)

Frontal

• 반대측 사지의 tonic or clonic 움직임

Parietal

• 반대측 사지의 감각저하, 통증 등

• 우성 반구: 실어증(aphasia)

Occipital

• 반대측 환시, 시야결손

2) 전신 발작(generalized seizure): 뇌의 양쪽에서 동시에 시작 (외부 영상)

* 전신발작의 공통점은 전조증상(aura)을 동반하지 않는다는 것이다. 전조증상은 사실 국소인식손상발작의 형태 중 하나이다. 전신강직간대발작처럼 보이나 전조증상이 동반되면 국소 이후 양측 강직간대발작의 가능성이 높다.

(1) 전신 강직간대 발작(generalized tonic-clonic seizure, GTCS)

① 급작스럽고 완전한 의식소실

② Tonic phase: 지속적 근수축 → 머리&안구 편위, 소리지름, 무호흡 등

③ Clonic phase: 규칙적 근수축 → 사지가 규칙적으로 흔들림

④ Postictal state: 발작 종료 후 잠에 빠짐 → 깨어난 후 두통, 근육통

⑤ 기타: 혀깨물기, 대소변 실금, 입에서 거품 등

(2) 근간대발작(myoclonic seizure)

• 빠르고 짧은(< 250 ms) 근육의 수축이 반복 (움찔거리는 듯한 양상)

(3) 결신발작(absence seizure, 소발작)

① 갑작스러운 의식소실 → 2~10초 후 깨어나면 이전에 하던 행동을 계속 함

② 대부분 과호흡으로 유발 가능

(4) 무긴장발작(atonic seizure)

• 갑자기 muscle tone이 사라지며 쓰러짐

3. 뇌전증(epilepsy)

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