발작 및 뇌전증
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
발작과 뇌전증은 소아과의 신경계 파트에서 더 자주 출제되나, 성인 파트에서도 매년 한 문제 꼴로 출제되고 있다. 여러 종류의 발작을 양상(semiology)에 따라 분류하는 것이 중요하며, 국소 발작의 경우 병터가 어디인지 localization까지 할 줄 알아야 한다. 뇌전증 증후군은 매우 여러 가지가 있으나 성인 파트에서는 가장 흔한 ‘해마경화를 동반한 내측두엽 뇌전증’만 알면 국시 수준에서는 충분하다. 신경학적 응급 상황인 뇌전증 지속상태에 대한 치료도 중요하게 출제되고 있으므로 잘 알아두어야 한다.
1. 발작(seizure)의 정의
1) 발작: 뇌의 비정상적이고 동시적인 과도한 전기활동에 의해 발생하는 일시적 증상
2) 경련(convulsion): 전신강직간대발작(GTCS)을 뜻하는 옛 단어
3) 뇌전증(epilepsy): 다음 중 하나가 존재하는 뇌질환
(1) 24시간 이상의 간격으로 발생하는 2회 이상의 비유발 발작
(2) 향후 10년 내 재발 위험이 높은 1회의 비유발 발작
(3) 뇌전증 증후군의 진단
4) 뇌전증 증후군(epileptic syndrome): 뇌전증의 발작 형태(semiology) 등 특징적 소견들을 기준으로 비슷한 발작들끼리 구분한 것
* 즉, 발작은 하나의 ‘증상’이며, 발작이 위 조건을 만족하면 뇌전증이라는 ‘질환’을 진단할 수 있다. 뇌전증 중 발작 형태, 호발 연령, 유발요인 등이 기존의 뇌전증 증후군과 일치한다면 특정 뇌전증 증후군으로 진단할 수도 있다.
2. 발작의 분류
* 기존에 쓰이던 부분, 단순, 복합 등의 용어가 아래 표와 같이 바뀌었다.
기존 용어 | 새로운 용어 |
부분 발작 (partial seizure) | 국소 발작 (focal seizure) |
단순 부분 발작 (simple partial seizure) | 국소 인식 발작 (focal aware seizure) |
복합 부분 발작 (complex partial seizure) | 국소 인식손상 발작 (focal impaired awareness seizure) |
이차 전신강직간대발작(secondarily generalized tonic-clonic seizure) | 국소 이후 양측 강직간대발작 (focal to bilateral tonic-clonic seizure) |
1) 국소 발작: 한쪽 대뇌반구에서 시작
(1) 국소 인식 발작: 인식(awareness)이 변하지 않는 발작
① 발작 동안의 기억이 보존됨
② 운동 증상은 일측성으로 주로 나타남
(2) 국소 인식손상 발작: 인식(awareness)이 변하는 발작 (외부 영상)
① 발작 동안의 기억이 없거나 저하됨
② 전조증상(aura), 전구증상(prodrome) 가능
• 전조증상: 발작에 선행하는 주관적 증상 (ex. 악취나는 느낌, 속이 차오르는 느낌)
• 전구증상: 발작이 발생할 것 같은 설명하기 어려운 느낌
③ 자동증(automatism)이 주로 발생
• 입맛 다시기, 씹기, 삼키기 등
• 옷 만지작거리기, 쥐어뜯기, 둥글게 팔 휘젓기 등
(3) 국소 이후 양측 강직간대발작: 한쪽 뇌에서 시작된 신호가 양쪽으로 전파되어 발생하는 발작
① 국소 발작에서 시작 → 전신의 강직간대발작으로 이행
② 처음부터 양쪽 뇌에서 시작하지 않으므로 전신강직간대발작과는 구별됨
(4) 국소 발작의 localization
Temporal | • 전조증상 특징: 속이 차오르는 느낌, 공포, 불안 • 환청, 환후(악취 등) • 동측: 조작성(manipulative) 자동증 (옷 만지기, 쥐어뜯기 등) • 반대측: 근육긴장이상(dystonia) (주먹을 꼭 쥐고 있기 등) |
Frontal | • 반대측 사지의 tonic or clonic 움직임 |
Parietal | • 반대측 사지의 감각저하, 통증 등 • 우성 반구: 실어증(aphasia) |
Occipital | • 반대측 환시, 시야결손 |
2) 전신 발작(generalized seizure): 뇌의 양쪽에서 동시에 시작 (외부 영상)
* 전신발작의 공통점은 전조증상(aura)을 동반하지 않는다는 것이다. 전조증상은 사실 국소인식손상발작의 형태 중 하나이다. 전신강직간대발작처럼 보이나 전조증상이 동반되면 국소 이후 양측 강직간대발작의 가능성이 높다.
(1) 전신 강직간대 발작(generalized tonic-clonic seizure, GTCS)
① 급작스럽고 완전한 의식소실
② Tonic phase: 지속적 근수축 → 머리&안구 편위, 소리지름, 무호흡 등
③ Clonic phase: 규칙적 근수축 → 사지가 규칙적으로 흔들림
④ Postictal state: 발작 종료 후 잠에 빠짐 → 깨어난 후 두통, 근육통
⑤ 기타: 혀깨물기, 대소변 실금, 입에서 거품 등
(2) 근간대발작(myoclonic seizure)
• 빠르고 짧은(< 250 ms) 근육의 수축이 반복 (움찔거리는 듯한 양상)
(3) 결신발작(absence seizure, 소발작)
① 갑작스러운 의식소실 → 2~10초 후 깨어나면 이전에 하던 행동을 계속 함
② 대부분 과호흡으로 유발 가능
(4) 무긴장발작(atonic seizure)
• 갑자기 muscle tone이 사라지며 쓰러짐
3. 뇌전증(epilepsy)
매우 다양한 종류의 뇌전증 및 뇌전증 증후군이 있으며, 이 중 ‘해마경화를 동반한 내측두엽뇌전증’만을 본 단원에서 다룬다. 영아연축, 레녹스-가스토 증후군, 양성 롤란도 뇌전증, 소아기 소발작 뇌전증, 청소년 근간대성 뇌전증은 소아 뇌전증 증후군 단원에서 다룬다.
1) 해마경화를 동반한 내측두엽뇌전증(medial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis)
(1) 역학
① 80%의 환자에서 열성경련(febrile seizure) 과거력
② 주로 청소년기에 첫 발작 발생
(2) 임상양상(semiology): 국소 발작
① 전조증상: 속이 차오르는 느낌, 기시감, 공포, 불안, 환청, 환후 등
② 인식 손상이 있는 경우: 30~120초 동안 멍해짐
③ 자동증: 입맛 다시기, 씹기, 옷 만지작거리기, 쥐어뜯기 등
④ 기억력 손상
(3) 검사소견
① 뇌 MRI: 한쪽 해마의 부피 감소 & 고신호
② PET: 한쪽 해마의 metabolism 감소
2) 뇌전증의 치료
(1) 약물치료: 1st line
① 국소 발작: Carbamazepine, oxcarbazepine, phenytoin 등
② 전신 강직간대발작: Valproate, lamotrigine 등
③ 전신 근간대발작: Valproate, levetiracetam 등
④ 전신 결신발작: Ethosuximide, valproate 등
* 이외에도 사용할 수 있는 약물 종류는 매우 다양하지만, 국시를 위해서는 각각 대표적인 약물 하나씩만 알고 있어도 충분하다.
(2) 수술: 뇌전증의 원인 병터를 찾을 수 있을 경우 평가 후 해당 부분 절제
(3) 기타: 식이치료(케톤식이), 미주신경자극술(vagal nerve stimulation) 등
4. 뇌전증 지속상태(status epilepticus)
1) 정의: 다음 중 하나 만족
(1) 5분 이상 지속되는 발작
* 국소 발작일 경우 10분, 결신발작일 경우 15분이 기준이다.
(2) 의식의 회복 없이 연속적으로 발생하는 발작
* 이전에는 ‘30분 이상 지속되는 발작’이 기준이었다. 하지만 5분 이상 발작이 지속되면 30분 이상 지속될 가능성이 매우 높고, 빠르게 치료하는 것이 예후에 좋기 때문에 새로운 정의가 도입되었다.
2) 치료: Airway, breathing, circulation 확보 후
(1) IV lorazepam, diazepam: 5분 간격으로 2번까지 투여 시도
• 가정용 rectal diazepam도 가능
• 그 외 buccal / intranasal / IM midazolam도 가능
(2) 10~30분 지속시: Phenytoin, valproate, levetiracetam 투여 시도
(3) 30분 이상 지속시: 강제로 coma 상태로 만들어 ICU 치료 (barbiturate 혼수 요법)
Bradley and Daroff 8e, pp.1614-1663