신경근육 질환
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
국시에서 근력저하 증례가 출제될 경우 절대다수는 뇌졸중이 원인이지만, 드물게 다른 신경근육질환이 원인일 수도 있다. 국시에서는 최근 5년간 매우 드물게 출제되었고, 임종평에서는 그보다는 자주 출제되는 편이다. 일측성인지 양측성인지, UMN/LMN sign 중 무엇이 있는지, 감각증상이 동반되는지 등의 자세한 임상양상을 토대로 병터 위치를 유추하고, 이에 따른 올바른 진단명과 검사법을 아는 것이 중요하다.
1. 개요
1) Motor tract의 해부학
* 위 (1)~(6) 중 어디에 문제가 생기는지에 따라 신경근육질환을 분류할 수 있으며, 본 단원은 볼드체로 표시한 질환들을 다룬다.
병변 위치 | 관련 질환 |
UMN | • Amyotrophic lateral sclerosis • 기타: 유전질환, HTLV 감염, 독성물질 등 |
Anterior horn | • Amyotrophic lateral sclerosis • Spinal muscular atrophy • Acute poliomyelitis |
Spinal root | • 외상, 종양, 추간판탈출증, DM 등 • Guillain-Barré syndrome |
Peripheral nerve | • Guillain-Barré syndrome • 외상, 압박 등: Carpal tunnel syndrome 등 • 유전: Charcot-Marie-Tooth disease 등 • 기타: DM neuropathy, 다발골수종 등 |
Neuromuscular junction | • Myasthenia gravis • Lambert-Eaton myasthenic syndrome |
Muscle | • Dermatomyositis, polymyositis • Muscular dystrophy |
2) 관련 진단검사
(1) 신경전도검사(nerve conduction study, NCS)
① 방법: 신경에 전기자극 → 근육 or 신경의 다른 부분에 전달되는 신호 측정
• 운동: 복합근육활동전위(compound muscle action potential, CMAP)
• 감각: 감각신경활동전위(sensory nerve action potential, SNAP)
② Demyelination 시: 전도 속도가 느려짐
③ Axon 손상 시: 진폭이 낮아짐 (신경 다발 안에 기능하는 axon 수 감소)
(2) 바늘 근전도검사(needle electromyography, needle EMG)
① 방법: 근육에 바늘 전극 삽입 → 운동단위활동전위(motor unit action potential, MUAP) 측정
② 신경 손상 시: 진폭이 높아짐 (뉴런 손상 시 이웃 뉴런이 re-innervation → motor unit에 연결된 근섬유 수 증가)
③ 근육 손상 시: 진폭이 낮아짐 (수축 가능한 근섬유 수 감소)
(3) 반복신경자극검사(repetitive nerve stimulation, RNS)
① 방법: 신경 반복 자극 → CMAP 신호가 감소하는지 확인
② 정상: 2~3 Hz로 자극 시 CMAP 감소 없음
③ 중증근무력증: 2~3 Hz로 자극 시 CMAP 감소
3) 병변 위치별 특징
병변 위치 | 특징 |
UMN | • UMN 증상 (강직, DTR 항진, Babinski(+) 등) |
Anterior horn | • LMN 증상 (이완, DTR 감소, 근위축 등) • 감각이상 없음 (sensory neuron은 posterior horn에 위치) |
Spinal root | • LMN 증상 (이완, DTR 감소, 근위축 등) • 감각이상 동반 (motor root, sensory root이 모이는 부분 있음) • Myotome, dermatome을 따라서 증상 발생 |
Peripheral nerve | • 감각이상 동반 (sensory nerve가 같이 주행하는 경우 많음) • Myotome, dermatome과는 큰 관계 없이 증상 발생 |
Neuromuscular junction | • 운동 반복 시 점점 근력이 저하됨 • 감각이상 없음 |
Muscle | • 근육통, AST/CK 상승 가능 • 감각이상 없음 |
2. 근위축성 측색 경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
흔히 ‘루게릭병’이라고 불리며, 근육위축가측경화증, 근위축성측삭경화증이라고도 불린다.
1) 개요
(1) UMN, LMN(anterior horn)에 발생하는 원인 불명의 퇴행성 신경질환
(2) 점진적으로 악화되다가 호흡부전으로 사망 (5년 생존율 22%)
2) 임상양상
(1) 주호소: 근력저하
① 점진적, 지속적으로 악화
② 사지 근육: 보통 사지 중 하나에서 시작 → 다른 사지로 전파
③ 뇌신경 근육: 얼굴마비, 조음장애, 삼킴곤란, 자주 사레 들림
④ 호흡 근육: 호흡곤란 → 호흡부전 (치명적일 수 있음)
(2) 기타 증상 및 징후
① UMN 징후: DTR 항진, Babinski (+) 등
② LMN 징후: 근위축(사지, 혀 등), 속상수축(fasciculation) 등
③ 체중감소, 인지장애 등
* 국시에서 UMN, LMN sign이 동시에 보이는 전신적 근력저하 질환은 ALS라고 보아도 무방하다.
3) 치료: 현재 완치법은 없음
(1) Riluzole, edaravone: 진행을 늦출 수 있으나 크게 유의미하지는 않음
(2) 대증 치료, 물리치료 및 재활, 영양 관리, 기계환기 등
3. 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome, GBS)
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