감각신경성 난청

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Sensorineural hearing loss

난청은 크게 전음성(전도성) 난청과 감각신경성 난청으로 분류할 수 있는데, 본 단원에서는 후자를 다룬다. 전음성 난청을 일으키는 질환은 이개 및 외이도 질환, 고막 천공, 중이염 단원에서 다루고 있으므로 참고하도록 한다. 감각신경성 난청은 최근 국시에서는 매우 드물게 출제되고 있지만, 임종평에서 간헐적으로 출제되고 있으므로 언제든지 다시 출제될 수 있다. 순음청력검사를 해석할 줄 아는 것이 중요하며, 돌발신경성 난청과 노인성 난청에 대한 치료가 주로 출제된다.

참고: 순음청력검사(pure tone audiometry, PTA)

1. 감각신경성 난청과 전음성 난청

1) 개념

(1) 감각신경성(sensorineural) 난청: 내이를 비롯한 청각신경계의 이상으로 외부의 소리를 지각하지 못함

(2) 전음성(conductive) 난청: 내이는 정상이지만, 외부의 소리가 내이까지 제대로 전달되지 않음

2) 관련 검사

(1) Weber test: 양쪽 귀의 골전도 비교

① 방법: 진동하는 소리굽쇠의 바닥을 정수리/이마 중앙에 대고, 어느 쪽에서 크게 들리는지 확인 (유튜브 링크 1:05)

② 해석

• 전도성 난청: 병변 쪽이 더 크게 들림

• 감각신경성 난청: 정상 쪽이 더 크게 들림

(2) Rinne test: 한쪽 귀의 골전도 / 공기전도 비교

① 방법: 진동하는 소리굽쇠의 바닥을 mastoid process에 대고, 소리가 들리지 않을 때 재빨리 소리굽쇠의 진동하는 부분을 외이도 옆으로 옮겨 소리가 들리는지 확인 (유튜브 링크 0:22)

② 해석

• 정상: 공기전도 시간 > 골전도 시간

• 전도성 난청: 공기전도 시간 < 골전도 시간 (소리굽쇠를 외이도로 옮겼을 때 소리를 듣지 못함)

(3) 순음청력검사

3) 원인 질환

감각신경성 난청

전음성 난청

돌발성 난청

노인성 난청

소음성 난청

• 유전성 난청

• 기타: 이독성, 미로염, 자가면역, CNS 이상

• 귀지, 외이도 이물

외이도염(이절, 광범위 포함)

고막 천공

중이염(급성, 삼출성, 만성 화농성)

• 기타: 이경화증, 골종양 등

2. 돌발성 난청(sudden sensorineural hearing loss)

1) 개요

(1) 정의

① 수 시간에서 3일 내에 갑자기 발생하는 감각신경성 난청

② 기준: PTA 결과 연속된 3개 이상의 주파수에서 30 dB 이상의 감각신경성 난청이 3일 이내에 발생

(2) 원인: 대부분 명확한 원인을 모름

① 바이러스 감염에 뒤이어 나타나는 경우가 많음

② 와우의 혈류 감소, 와우막파열, 자가면역, 청신경 종양 등 동반

2) 임상양상: 급성 일측성 난청 (양측성인 경우 ~15%)

(1) 이명, 이충만감, 현기증도 동반 가능*

(2) 이경검사: 외이/고막 특이사항 없음

* 메니에르병의 특징도 현훈, 난청, 이명, 이충만감이다. 메니에르병과 돌발성 난청을 구별하는 방법은 순음청력검사 시 발병초기에 메니에르병은 저음역에서 두드러지는 감각신경성 난청을 보이지만 돌발성 난청은 발병초기부터 전 주파수에서 확인되는 감각신경성 난청이 특징이다.

3) 진단

(1) 순음청력검사: 연속된 3개 이상의 주파수에서 30dB 이상의 감각신경성 난청

(2) 청력검사: 임피던스 청력검사, 청성뇌간반응검사(ABR), 이음향방사검사(OAE)

(3) 뇌 MRI, 혈액학적 검사, 전정기능 검사 등

* 순음청력검사 외에 아래의 진단 방법에 대한 문제는 출제된 적 없으니 참고

4) 치료

(1) Steroid: PO or 고실 내 주입

(2) 고압산소치료

(3) 혈액순환 개선: 혈량증량제(dextran), 혈관확장제(histamine), 항바이러스제(acyclovir) 등

3. 노인성 난청(age-related hearing loss, presbycusis)

1) 개요

(1) 정의: 주로 65세 이상 고령에서 다른 원인 없이 노화로 인해 발생하는 난청

(2) 병태생리: 달팽이관 organ of Corti의 hair cell 만성적 손상 + 기타 여러 노화 관련 요인

(3) 난청의 원인을 찾을 수 없음: 소음/외상/이독성약물/기타질환(-)

2) 임상양상: 만성 양측성 난청

(1) 다른 사람의 말을 잘 알아듣지 못함: 순음보다 어음인지력의 감소가 심함

(2) 높은 소리를 잘 듣지 못함

(3) 이명: 가끔 동반

3) 순음청력검사: 고주파수 영역(2~4kHz)부터 시작해 점차 진행되는 양쪽 귀의 대칭적인 감각신경성 난청

4) 치료

(1) 보청기

(2) 중이 임플란트: 귀 안에 장치를 이식하여 이소골에 직접 진동을 전달

(3) 인공와우: 청신경에 직접 전기 신호를 전달

4. 기타 감각신경성 난청

1) 소음성 난청(noise-induced hearing loss): 예방의학 소음성 난청 참고

2) 선천성 난청

(1) 유전성: 염색체 이상(다운증후군 등), 개별 유전자 이상에 의한 난청

(2) 산전 감염: 선천성 풍진(rubella) 감염 등

(3) 조산아, 주산기 가사, 임신 시 이독성 약물 노출 등

3) 미로염(labyrinthitis): 내이의 감염

(1) 원인

급성/만성 중이염에 의해 중이로부터 염증/감염 침범

② 1차성 바이러스 감염

③ 뇌수막염에 의해 subarachnoid space로부터 염증/감염 침범

(2) 임상양상: 난청, 어지러움, 발열 등 (원인에 따라 차이가 많음)

(3) 치료

① 원인에 따라 (항생제, 항바이러스제) + steroid

② 만성 중이염의 합병증이 의심되면 mastoidectomy

4) 청신경종양(vestibular schwannoma, 속귀신경집종)

(1) 정의: CN VIII의 myelin sheath를 구성하는 Schwann cell에서 발생하는 종양

(2) 역학: Cerebellopontine angle의 가장 흔한 양성종양

(3) 임상양상

① 일측성 만성적 감각신경성 난청

② 클 경우 facial n. palsy, 구음장애, 삼킴곤란 등 가능

(4) 진단: MRI (T1 iso~hypo, T2 iso, Gd 조영 hyperdense)

(5) 치료: 추적관찰(양성 종양이기 때문) → radiosurgery → microsurgery

5) 이독성 난청(ototoxic hearing loss)

(1) Aminoglycoside 계열 항생제: Streptomycin, amikacin, gentamicin 등

(2) 항암제: Cisplatin, bleomycin 등

(3) 기타: Loop diuretics, aspirin/NSAID, chloroquine, chloramphenicol 등

6) 자가면역질환: SLE, PAN, GPA, 베체트병, RA, UC 등

7) 신경 이상: 청각신경, 뇌간, 대뇌의 청각정보처리 이상

돌발성 난청

노인성 난청

원인

바이러스 감염 등 다양함

고령에 의한 노화

임상양상

급성

만성

PTA

• 주로 일측성

• 감각신경성

• 연속된 3개 주파수에서 30 dB

• 양측성, 대칭성

• 감각신경성

• 고주파수부터 시작

치료

Steroid

보청기

이비인후과학(이과), pp.591-678, 1003-1005