물집성 질환

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Bullous disease

본 단원에서는 물집(bulla)을 형성하는 질환인 유사천포창과 보통천포창에 대해 다루고 있다. 유병률이 다른 피부질환들에 비해 비교적 낮고, 국시에서도 거의 출제되지 않기 때문에 시간이 남을 때 가볍게 훑어보는 것을 권한다.

1. 보통천포창(pemphigus vulgaris)

1) 개요

(1) 병태생리

① 표피 내부에는 keratinocyte를 서로 이어주는 desmosome이 존재

② Desmosome의 구성요소인 desmoglein에 대한 자가항체 생성

③ 자가면역반응에 의해 표피 내부에서 keratinocyte가 분리됨 → 물집 형성

(2) 치료하지 않을 경우 감염 등 합병증에 의해 사망

2) 임상양상

(1) 피부병변

① 물집이 입 점막에서 시작

② 물집이 터지며 까짐 발생

(2) 극심한 통증 + 가려움증 동반

(3) Nikolsky sign (+)

3) 진단: 조직검사, ELISA

4) 치료

(1) 전신 steroid: 고용량으로 투여하다 점점 감량

(2) 면역억제제: Cyclophosphamide, azathioprine을 steroid와 병용투여

(3) 최근 rituximab, IVIG, 혈장교환술도 시도

1) 개요

(1) 병태생리

① 표피-진피 경계부에는 표피와 진피를 연결해주는 hemidesmosome이 존재

② Hemidesmosome의 구성요소인 BP180, BP230 단백질에 대한 자가항체 생성

③ 자가면역반응에 의해 표피와 진피가 분리됨 → 물집 형성

(2) 역학: 노년층에 호발, 자가면역 물집병 중 m/c

2) 임상양상

(1) 피부병변

① 긴장성 물집: 붉은 판 위에 발생

② 물집이 터지면 색소침착 후 흉터 없이 치유됨

③ 위치: 팔다리 굽힘부위, 배, 허벅지

(2) 전신 가려움증 동반 가능

(3) Nikolsky sign (-)

3) 진단: 조직검사, 면역형광검사

4) 치료

(1) 국소 steroid, 국소 tacrolimus

(2) 침범 범위가 넓을 경우: 전신 steroid (+ azathioprine 등의 면역억제제)

피부과학 7판, pp.270-277