물집성 질환
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: Bullous disease
본 단원에서는 물집(bulla)을 형성하는 질환인 유사천포창과 보통천포창에 대해 다루고 있다. 유병률이 다른 피부질환들에 비해 비교적 낮고, 국시에서도 거의 출제되지 않기 때문에 시간이 남을 때 가볍게 훑어보는 것을 권한다.
1. 보통천포창(pemphigus vulgaris)
1) 개요
(1) 병태생리
① 표피 내부에는 keratinocyte를 서로 이어주는 desmosome이 존재
② Desmosome의 구성요소인 desmoglein에 대한 자가항체 생성
③ 자가면역반응에 의해 표피 내부에서 keratinocyte가 분리됨 → 물집 형성
(2) 치료하지 않을 경우 감염 등 합병증에 의해 사망
2) 임상양상
(1) 피부병변
① 물집이 입 점막에서 시작
② 물집이 터지며 까짐 발생
(2) 극심한 통증 + 가려움증 동반
(3) Nikolsky sign (+)
3) 진단: 조직검사, ELISA
4) 치료
(1) 전신 steroid: 고용량으로 투여하다 점점 감량
(2) 면역억제제: Cyclophosphamide, azathioprine을 steroid와 병용투여
(3) 최근 rituximab, IVIG, 혈장교환술도 시도
2. 유사천포창(bullous pemphigoid)
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