이차성징이 있고 초경이 있는 무월경

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이차성 무월경은 크게 난소의 1차적 이상에 의해, 시상하부/뇌하수체의 2차적 이상에 의해, 기타 내분비 질환에 의해 발생할 수 있다. 내분비내과 과목과 많이 연결되어 있으며, 폐경PCOS는 중요하여 이후 두 단원에서 따로 다루고 있다.

3) 이차성징이 있고 초경이 있는 무월경 (이차성 무월경)

(1) Hypergonadotopic hypogonadism (난소 이상)

• 조기난소부전, 폐경

(2) Hypogonadotropic hypogonadism (시상하부/뇌하수체 이상)

• 시한 증후군, 뇌종양, 시상하부 기능적 이상 등

(3) 내분비 이상

• 다낭성 난소 증후군, 고프로락틴혈증, 갑상샘 이상, 기타 내분비 질환

1. 조기난소부전(primary ovarian insufficiency, POI)

1) 개요

(1) 정의: 40세 이전에 4개월 이상의 무월경 및 2회 이상의 FSH 상승이 동반되는 질환

(2) 원인: 유전적 소인(FMR1 gene 변이 등), 자가면역질환, 약물/방사선(항암치료) 등

* 폐경과 임상양상이 비슷하므로 '조기 폐경'이라고도 부른다.

2) 임상양상

(1) 주호소: 이차성 무월경 (드물게 일차성 무월경의 형태도 가능함)

(2) 기타 증상 및 징후: 폐경 관련 증상 (∵ estrogen 감소)

• 안면홍조, 비뇨생식기 위축, 골다공증 등

3) 검사소견

(1) FSH/LH 상승, E2 감소

(2) 항뮬러관호르몬(anti-Müllerian hormone, AMH) 감소 (난소예비력의 감소)

4) 치료: 폐경과 유사

(1) Estrogen(+ progesterone): 폐경 증상의 호전, 골다공증 예방 등이 목적

(2) 불임을 호소할 경우: 난자 공여(IVF를 시도해볼 수도 있음)

2. Hypogonadotropic hypogonadism

1) 원인

(1) 뇌종양: 두개인두종(craniopharyngioma), 뇌하수체 샘종

• 두통, 시야장애(특히 bitemporal hemianopsia) 동반 → brain/sellar MRI로 진단

(2) 시상하부 기능 저하

체중감소: 영양실조, 섭식장애, 과도한 다이어트 등

과도한 운동

③ 기타: 만성질환, 약물, 방사선 등

(3) 뇌하수체 기능 저하

시한 증후군(Sheehan syndrome)

분만 과정에서 과다 출혈뇌하수체 전엽의 허혈성 경색

뇌하수체기능저하증(hypopituitarism)

• TSH, ACTH, GH 부족 등에 의한 다양한 양상 동반 가능

2) 임상양상 및 검사소견

(1) 주호소: 이차성 무월경

(2) 기타 증상 및 징후: 원인에 따라 다양 (두통, 시야장애, 피로, 저혈압 등)

(3) 혈액검사: FSH/LH 감소, E2 감소

3) 치료

(1) 가역적 원인이 있으면 원인 교정 (뇌종양 수술, 체중 증가, 운동량 감소 등)

(2) 결핍된 호르몬이 있으면 보충: Estrogen(+ progesterone), cortisol, levothyroxine 등

3. 내분비 이상

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