소아기 특발성 관절염
: Juvenile idiopathic arthritis, JIA
소아 결체조직 질환 파트에서는 류마티스 내과 질환이 다시 소개되기도 하니, 해당 부분은 내과 파트를 참고하며 보면 좋다. 소아기 특발성 관절염은 결체조직 질환 중 가장 빈도가 높으며, 주로 진단명을 묻는 문제가 많이 출제되나 치료를 묻는 문제도 간혹 출제되기 때문에 치료에 대해서도 잘 알고 있어야 한다.
1. 개요
1) 정의: 15세 이하의 소아에서 1개 이상의 관절에서 최소한 6주 이상 지속되는 관절염
2) 분류
* 국시에 아래 분류를 묻거나 분류에 따라서 치료가 달라지는 등의 문제는 출제된 적이 없으므로 가볍게 봐도 무방할 것으로 생각된다.
(1) 전신형: 관절염 ≥ 1 곳 + daily spiking fever ≥ 2주 + 아래 4가지 중 1개 이상 동반
• 발진, 전신 림프절비대, 간/비장비대, 장막염
• ANA, RF는 주로 음성
(2) 소수관절형: 발병 6개월 동안 1~4개의 소수 관절을 침범 (m/c & most benign)
• 6개월 이후에는 5개 미만, 이상 침범에 따라 지속형과 확장형의 subtype 명명
• ANA 양성: 무증상 전방 포도막염 risk ↑ → 주기적 안과 검진 필요
(3) 다수관절형: 발병 6개월 동안 관절염 ≥ 5 (여아에 흔함, 대칭적)
• RF 양성: 나쁜 예후 (심한 증상, 만성 경과)
(4) 부착부염 연관 관절염: 관절염과 부착부염(enthesitis)이 공존. 또는 둘 중 하나와 더불어 아래의 5가지 항목 중 ≥ 2 만족
• HLA B27 양성, 7세 이상 남아, 급성 전방 포도막염, 천장관절(sacroiliac) 또는 요천관절(lumbosacral)의 염증성 통증, 1촌 이내 가족의 유사 질환 과거력
3) 예후
(1) 최소 75%에서 후유증 없이 회복
(2) 소수에서는 관절의 변형으로 불구 / 포도막염에 의한 실명
2. 임상양상
1) 주호소: 관절통 (15세 이하, 1개 이상의 관절, 6주 이상)
(1) 발적, 열감
(2) 아침에 붓고 뻣뻣해짐(morning stiffness) → 시간 지나면 호전
(3) 관절 운동제한
2) 기타 증상 및 징후: 안구 통증, 눈부심 등 (소수관절형의 전방 포도막염 시사)
3. 검사소견
JIA를 확진하는 진단 검사는 없으므로 위의 임상양상을 파악하는 것이 중요하다. 또한, 다른 관절염의 주요 원인들(infection, trauma, malignancy)를 배제해야 한다.
1) 공통적 소견: 급성기 반응 (ESR, CRP) 양성, WBC count, PLT count 증가
2) Subtype에 따라 다를 수 있는 소견: ANA(+), RF(+), HLA-B27(+) 등
4. 치료
1) 치료 초기: NSAIDs(naproxen), DMARDs(methotrexate, sulfasalazine)
• 불량한 예후 인자에 해당할 경우 조기 DMARDs
* 어린 나이 발병, RF 양성, 류머티즘 결절, anti-CCP 양성, 침범 관절 수 많음, 고관절이나 손, 손목 관절 침범
2) Methotrexate 3~6개월에도 효과 X → biologics 사용(TNF-a, IL-1, IL-6 길항제 등)
* 소수 또는 다수 관절형의 경우 TNF-a antagonist (adalimumab, etanercept, infliximab)를 초기에 MTX와 병용시 효과 좋음
3) 기타: 일정한 운동량 권장, 물리 요법, 작업 요법, 주기적인 안과 검사(포도막염 유무 관찰)
홍창의 소아과학 12e, pp.1378-1383
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