헤노흐-쉔라인 자반병
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: Henoch-Schönlein purpura, HSP
헤노흐-쉔라인 자반병은 소아 결체조직 질환 중 혈관염 증후군(vasculitis)에 해당하는 질환이다. 비교적 작은 혈관을 침범하고, 혈관 손상이 경미하다는 점에서 다른 혈관염들과 구분(조직 검사, 영상의학적 검사로 확인)된다. 특징적인 임상 증상 4가지와 치료를 알아두면 된다.
1. 개요
1) 정의: 소혈관의 염증에 의한 특징적 피부 병변, 위장, 관절과 신장의 증세를 동반하는 질환
2) 병태생리: 아직 확실치 않으나, 50% 이상의 환자에서 상기도 감염이 선행
3) 예후
(1) 대체로 양호한 예후를 보이며 4~5주 정도 지속
(2) 환자에 따라 재발 거듭하여 수개월 또는 그 이상 지속되는 경우도 있음
2. 임상양상
아래의 네 증상이 전형적이나, 꼭 모두가 한 번에 동반되는 것은 아니다. 수주~수개월에 걸쳐 점진적으로 나타나기도 한다.
1) 피부 증상: 붉은 자반(palpable purpura)
(1) 이후 퇴색 → 적갈색으로 변해 몇 주 지속
(2) 분포: 종아리, 궁둥이, 팔다리 전면 등 (얼굴, 복부, 손발바닥에는 거의 없음)
2) 복부 증상: HSP 환자의 80%까지 나타나며 때로 피부 증상에 앞서 발생
(1) 배꼽 부근 심한 산통(colicky pain)
(2) 구토, 위장관 출혈
3) 관절 증상: 주로 발목과 무릎, 후유증을 남기지는 않음
4) 신 증상: 육안적 or 현미경적 혈뇨, 단백뇨
3. 검사소견
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