헤노흐-쉔라인 자반병

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Henoch-Schönlein purpura, HSP

헤노흐-쉔라인 자반병은 소아 결체조직 질환 중 혈관염 증후군(vasculitis)에 해당하는 질환이다. 비교적 작은 혈관을 침범하고, 혈관 손상이 경미하다는 점에서 다른 혈관염들과 구분(조직 검사, 영상의학적 검사로 확인)된다. 특징적인 임상 증상 4가지와 치료를 알아두면 된다.

1. 개요

1) 정의: 소혈관의 염증에 의한 특징적 피부 병변, 위장, 관절과 신장의 증세를 동반하는 질환

2) 병태생리: 아직 확실치 않으나, 50% 이상의 환자에서 상기도 감염이 선행

3) 예후

(1) 대체로 양호한 예후를 보이며 4~5주 정도 지속

(2) 환자에 따라 재발 거듭하여 수개월 또는 그 이상 지속되는 경우도 있음

2. 임상양상

아래의 네 증상이 전형적이나, 꼭 모두가 한 번에 동반되는 것은 아니다. 수주~수개월에 걸쳐 점진적으로 나타나기도 한다.

1) 피부 증상: 붉은 자반(palpable purpura)

(1) 이후 퇴색 → 적갈색으로 변해 몇 주 지속

(2) 분포: 종아리, 궁둥이, 팔다리 전면 등 (얼굴, 복부, 손발바닥에는 거의 없음)

2) 복부 증상: HSP 환자의 80%까지 나타나며 때로 피부 증상에 앞서 발생

(1) 배꼽 부근 심한 산통(colicky pain)

(2) 구토, 위장관 출혈

3) 관절 증상: 주로 발목과 무릎, 후유증을 남기지는 않음

4) 신 증상: 육안적 or 현미경적 혈뇨, 단백뇨

3. 검사소견

1) CBC: 위장관 출혈이 심할 경우 빈혈

2) 혈액응고: 정상 (purpura를 일으키는 기타 질환 감별)

4. 진단

1) 확진검사는 없으며, 임상 양상을 보고 진단

2) 조직검사: 진단이 불확실한 경우

* 특히 성인에서 HSP의 빈도는 소아보다 낮고, 비슷한 양상의 다른 혈관염일 가능성도 있으므로 HSP 의심 성인 환자는 조직 검사의 중요성이 훨씬 크다.

5. 치료

1) 경과 관찰

(1) 외래 보존치료: 충분한 수분, 통증 조절(NSAID)

(2) 입원 치료: 심한 복통, 신침범, 의식 변화 등

2) Prednisone

(1) 심한 복통, 두피 부종, 중추신경계 합병증 시 사용 가능

(2) 통증은 완화시키나 질병의 전반적 경과에는 큰 효과 없음

<요약> HSP 정리
임상양상	1) 붉은 자반 2) Colicky pain, N/V, GI bleeding 3) 관절통 4) Hematuria / proteinuria
진단	불확실하면 biopsy
치료	경과관찰(통증시 NSAID) → 심해지면 prednisolone

홍창의 소아과학 12e, pp.1395-1399