성조숙증

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Sexual precocity

성조숙증의 정의와 진단에 필요한 검사들이 헷갈리기 쉬우니 자세히 알아두어야 한다. 주로 진성 성조숙증이 출제되며, 2020년에는 불완전형 성조숙증이 출제되었다.

1. 개요

1) 정상 사춘기 발달 과정

(1) 사춘기 이전(8~9세): HPG axis 비활성화

* HPG: Hypothalamus - pituitary - gonadal

(2) 사춘기 시작 1~2년 전: 생식샘자극호르몬분비호르몬(GnRH) 박동성 분비 → LH 분비 → 생식샘 발달, 성호르몬 분비 촉진

(3) 사춘기 시작

① 남아: 11~12세 / 시작시 고환 커짐 (세로 길이 > 2.5cm / 용적 > 4mL)

• 음낭의 색소 침착, 음경 발달, 음모 생김

② 여아: 10~11세 / 시작시 유방 조직 발달(breast bud)

• 6~12개월 내 음모 발달


여아의 성 성숙도 단계 (Tanner)	남아의 성 성숙도 단계 (Tanner)

2) 성조숙증의 정의: 2차성징의 출현이

(1) 여아에서 < 8세 (breast budding)

(2) 남아에서 < 9세에 나타나는 경우 (고환 크기 커지는)

3) 역학: 특발성 성조숙증 m/c → 성조숙증 환자 중 여아의 90%, 남아의 50%

4) 불완전형 성조숙증: 사춘기 때 나타나는 2차성징 중 유방비대, 음모 등이 단독으로 나타남

(1) 유방 조기 발육증(premature thelarche)

① 유방 발육이 있으면서 다른 제 2차 성징은 보이지 않는 일시적 상태

② 보통 2세 전후에 잘 생김

③ 치료: 필요 없음 (주로 수 개월 내에 돌아옴)

(2) 음모 조기 발생증(premature aderenarche)

① 음모가 나타나면서 다른 제 2차 성징은 보이지 않는 일시적 상태

② 치료: 필요 없음

2. 임상양상 및 진단

1) 임상양상: 여아 breast budding / 남아 고환 커짐, 또래보다 빠른 성장, 골연령 촉진, 비만

2) 성조숙증 분류: GnRH 자극검사로 진성/가성을 감별

분류	진성 성조숙증 (중심성)	가성 성조숙증 (말초성)
병태생리	HPG axis 조기 활성화	HPG axis 활성화 이외의 기전
원인	특발성 (원인 모름), 시상하부 과오종, 뇌병변, 뇌 방사선 조사 등	난소낭종, congenital adrenal hyperplasia, McCune-Albright 증후군, 부신 종양 등
이차성징	완전함 배란 및 정자 형성 O	불완전 배란 및 정자 형성 X
성호르몬	증가
FSH, LH	높음 (사춘기 수준)	낮음 (사춘기 전 수준)
GnRH 자극검사**	FSH, LH 많이 증가	FSH, LH 많이 증가하지 않음

** GnRH 자극검사: GnRH 주사 → HPG axis가 활성화되어 있는 진성 성조숙증이라면 LH가 사춘기 수준인 5 IU/L 이상으로 증가

3) 진성 성조숙증의 경우: 원인 감별을 위한 뇌 CT/MRI → 기질적 병변 유무 확인

3. 치료

1) 진성 성조숙증: GnRH agonist

* Antagonist가 아닌 agonist를 써서 억제한다. 이는 GnRH의 pulsatile한 작용이 뇌하수체에서 LH, FSH 증가를 일으키는 것과 달리, GnRH의 continuous한 작용은 (GnRH 수용체의 감수성 감소로 인해) LH, FSH의 감소를 일으키기 때문이다. 따라서 GnRH agonist의 사용은 LHRH의 지속적인 작용을 일으켜 LH, FSH를 감소시킴으로 성호르몬의 감소를 유도한다.

2) 가성 성조숙증: 원인 교정, 성호르몬 억제 약물

홍창의 소아과학 12e, pp.1144-1149

이미지: Female Tanner, male Tanner