성조숙증
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Sexual precocity
성조숙증의 정의와 진단에 필요한 검사들이 헷갈리기 쉬우니 자세히 알아두어야 한다. 주로 진성 성조숙증이 출제되며, 2020년에는 불완전형 성조숙증이 출제되었다.
1. 개요
1) 정상 사춘기 발달 과정
(1) 사춘기 이전(8~9세): HPG axis 비활성화
* HPG: Hypothalamus - pituitary - gonadal
(2) 사춘기 시작 1~2년 전: 생식샘자극호르몬분비호르몬(GnRH) 박동성 분비 → LH 분비 → 생식샘 발달, 성호르몬 분비 촉진
(3) 사춘기 시작
① 남아: 11~12세 / 시작시 고환 커짐 (세로 길이 > 2.5cm / 용적 > 4mL)
• 음낭의 색소 침착, 음경 발달, 음모 생김
② 여아: 10~11세 / 시작시 유방 조직 발달(breast bud)
• 6~12개월 내 음모 발달
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여아의 성 성숙도 단계 (Tanner) | 남아의 성 성숙도 단계 (Tanner) |
2) 성조숙증의 정의: 2차성징의 출현이
(1) 여아에서 < 8세 (breast budding)
(2) 남아에서 < 9세에 나타나는 경우 (고환 크기 커지는)
3) 역학: 특발성 성조숙증 m/c → 성조숙증 환자 중 여아의 90%, 남아의 50%
4) 불완전형 성조숙증: 사춘기 때 나타나는 2차성징 중 유방비대, 음모 등이 단독으로 나타남
(1) 유방 조기 발육증(premature thelarche)
① 유방 발육이 있으면서 다른 제 2차 성징은 보이지 않는 일시적 상태
② 보통 2세 전후에 잘 생김
③ 치료: 필요 없음 (주로 수 개월 내에 돌아옴)
(2) 음모 조기 발생증(premature aderenarche)
① 음모가 나타나면서 다른 제 2차 성징은 보이지 않는 일시적 상태
② 치료: 필요 없음
2. 임상양상 및 진단
1) 임상양상: 여아 breast budding / 남아 고환 커짐, 또래보다 빠른 성장, 골연령 촉진, 비만
2) 성조숙증 분류: GnRH 자극검사로 진성/가성을 감별
분류 | 진성 성조숙증 (중심성) | 가성 성조숙증 (말초성) |
병태생리 | HPG axis 조기 활성화 | HPG axis 활성화 이외의 기전 |
원인 | 특발성 (원인 모름), 시상하부 과오종, 뇌병변, 뇌 방사선 조사 등 | 난소낭종, congenital adrenal hyperplasia, McCune-Albright 증후군, 부신 종양 등 |
이차성징 | 완전함 배란 및 정자 형성 O | 불완전 배란 및 정자 형성 X |
성호르몬 | 증가 | |
FSH, LH | 높음 (사춘기 수준) | 낮음 (사춘기 전 수준) |
GnRH 자극검사** | FSH, LH 많이 증가 | FSH, LH 많이 증가하지 않음 |
** GnRH 자극검사: GnRH 주사 → HPG axis가 활성화되어 있는 진성 성조숙증이라면 LH가 사춘기 수준인 5 IU/L 이상으로 증가
3) 진성 성조숙증의 경우: 원인 감별을 위한 뇌 CT/MRI → 기질적 병변 유무 확인
3. 치료
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