(1) 발작(seizure): 대뇌의 비정상적인 과흥분 (hyper-excitability) 및 과동기화 (hypersynchrony) 전기 활동에 의해 발생하는 돌발적이고 일시적인 운동, 감각 또는 행동 변화 증상

① 유발 발작(provoked seizure): 고열, 약물, 전해질 이상, 외상 등의 특별한 원인에 의해 유발. 열성 경련 등이 해당하며 원인에 대한 치료가 필요

② 비유발 발작(unprovoked seizure): 위와 달리 특별한 원인 없이 자발적으로 발작하는 경우. 뇌전증 증후군 등이 해당하며 항경련 약물을 통한 치료의 대상

(2) 경련(convulsion): 움직임을 가지는 seizure

• 움직임이 없다면 non-motor seizure, non-convulsion

(3) 뇌전증(epilepsy): 두 번 이상의 비유발 발작이 최소 24시간 간격을 두고 발생

• 교통 사고 머리 손상으로 발작했다면 뇌전증은 아니지만, 이후에 후유증으로 발작을 한다면 뇌전증일 수 있음

(4) 뇌전증 증후군: 뇌전증의 발작 형태(semiology) 등 특징적 소견들을 기준으로 비슷한 발작들끼리 구분한 것

* 학생들에게 익숙한 영아연축, 양성 롤란도 뇌전증, 청소년 근간대 뇌전증 등이 여기에 해당한다.

(1) 발작은 glutamate와 aspartate 같은 흥분성 신경전달물질의 시냅스에 의해 발생

(2) 이를 막는 역할의 GABAergic 시스템의 기능 저하도 발작 발생에 중요 원인

(3) 세포 손상 이후 새로운 병적 흥분 회로의 생성 ex) 해마 경화증

(4) 반복적인 뇌자극에 의해 유발된다는 Kindling 모델

(5) 유전적 원인에 대한 연구 → 적어도 뇌전증의 20%는 유전적 원인에 의해 발생

• 발작의 뇌 영역에 국한된 운동 양상(ex. 입만 움찔거리는 아이)이나 감각 양상(저린 느낌, 시각, 청각증상, 공포 등)으로 나타남

(1) 조짐(aura): 모호하고 불쾌한 느낌, 복부 불쾌감, 두려움 등

(2) 자동증(automatism): 의식 소실 후부터 발작 후(postictal)까지 지속되는 입맛을 다시거나 삼키는 증상, 씹는 증상, 옷을 만지작거림, 방향 없이 걸음 등

(3) 의식 소실: 양측 측두엽(해마) 위치가 침범되어 기억을 만들지 못함

(4) 이차성 전신화(secondary generalization): 발작파가 뇌 전체에 퍼질 경우 전신발작으로 진행

* 조짐과 자동증 등의 전구 증상은 복합 부분 발작의 특징이다. 전신발작에서는 전구 증상 없이 갑자기 의식을 잃고 발작 동안의 일을 기억하지 못한다.

(1) 의식의 완전한 소실, 쓰러짐

(2) 강직기(tonic phase): 수축이 지속되는 시기. 호흡근의 지속적 수축으로 일시적 호흡 정지 → 얼굴이 창백해지거나 청색증 발생

(3) 간대기(clonic phase): 수축이 규칙적으로 있는 시기. 혀를 깨물거나 대소변의 실금을 보일 수 있으며, 침을 많이 흘리고 입에서 거품

(4) 3~5분의 발작 후 깊은 잠에 빠짐

(1) 전조 증상 없이 갑자기 의식 소실

(2) 2~10초 후 깨어나면 이전에 하던 행동을 계속 함

(3) 과호흡으로 유발 가능

* 예를 들어, 바람개비를 3분간 불게 하면 의식 소실이 왔다가(가만히 멈춤) 의식이 돌아오면 다시 바람개비를 부려고 한다(이전에 하던 행동을 계속 함). 의식 소실이 있다는 것은 복합 부분 발작과 같고, 자동증이 있는 비정형 소발작도 있으나, 이전에 하던 행동을 계속 하려 하는 것은 소발작만의 감별점이다.

ex.) 갑자기 머리를 떨어뜨리거나 팔을 구부리고, 쓰러지기도 함

(1) 정의: 3개월에서 5세 사이의 소아에서 CNS 감염증이나 대사 질환 없이 열과 동반되어 발생하는 경련 질환

(2) 역학: 소아에서 가장 흔한 발작 질환 (전체 소아의 3~5%가 경험)

(3) 가족력이 있는 경우가 많음

(4) 예후는 양호함

(1) 주호소: 경련(주로 전신강직간대발작) + 발열 (> 39^oC)

(2) 뇌전증 이행 위험이 높은 경우

① 복합 열성 경련(complex febrile seizure): 뇌전증 이행 위험 높음

• 15분 이상 지속

• 하루 2번 이상

• 부분 발작

• 경련 후 국소 징후 있는 경우

② 발달지연

③ 뇌전증의 가족력

④ 신경학적 질병

(1) 뇌수막염의 배제: 가능성이 있을 경우 뇌척수액 검사(spinal tap) 시행

(2) 전형적인 양상 및 신경학적 이상이 없는 정상 발달 아동의 경우 원칙적으로 검사를 권유하지 않음

(1) 항뇌전증 약물 필요 없음: 대부분 단기간에 멈춤

(2) Acetaminophen: 해열제

(3) 5분 이상 지속 or 연달아 발생: 뇌전증 지속상태로 간주하고 치료

(4) 예방: PO diazepam (중증이나 재발의 경우)

* ‘뇌전증’ 지속증이라는 명칭과 달리, epilepsy가 아닌 단순 열성경련이 30분 이상 지속되어도 status epilepticus에 포함된다. 소아 뇌전증 지속증에서는 열성경련이 가장 흔하다.

• 대부분의 발작은 5분 내에 종료되므로 5~10분 이상 지속되는 발작은 30분 이상 지속할 위험이 매우 높음

• 따라서 발작이 5~10분 이상 지속되면 30분까지 기다린 후 뇌전증 지속상태 진단을 내리지 않고 바로 치료

(1) IV lorazepam, diazepam: 5분 간격으로 2번까지 투여 시도

• 가정용 rectal diazepam도 가능

• 그 외 buccal / intranasal / IM midazolam 가능

(2) 10~30분 지속시: Phenytoin, phenobarbital 투여 시도

(3) 30분 이상 지속시: 강제로 coma 상태로 만들어 ICU 치료 (barbiturate 혼수 요법)

(1) 다양한 급성 뇌병증: 저산소 허혈 뇌병증(HIE), 두개강내 출혈, 뇌경색증, 분만 중 외상에 의한 뇌 좌상, HSV 등

(2) 대뇌겉질 발달 기형, 유전 질환, 피부신경증후군

(3) 일차 원인 없는 경우: 양성 가족성 신생아 뇌전증, 조기 영아형 뇌전증성 뇌증, 조기 근간대 뇌증 등