국시에서는 5가지의 뇌전증 증후군이 빈출된다: 1) 영아연축, 2) 레녹스-가스토 증후군, 3) 양성 롤란딕 뇌전증, 4) 소아기 소발작 뇌전증, 5) 청소년 근간대성 뇌전증. EEG는 영아연축, 양성 롤란도 뇌전증 위주로 등장하지만 특징적인 발작의 양상만 알아도 감별진단에 어려움은 없다. 하지만 5개 질환 전부 치료약물이 다르므로 세심하게 정리해야 한다. 본문을 정독하고 ‘소아 뇌전증 증후군과 치료의 정리’ 요약정리표를 통해 익히는 것을 추천한다.

1. 영아연축(infantile spasm, West syndrome)

1) 시기: 3~9개월

2) 임상양상: 짧게 대칭적으로 팔다리가 동시에 수축 (절하는 모양)

3) EEG: 고진폭 부정뇌파(hypsarrhythmia). 높고(hyps) 불규칙적(arrhythmia)인 형태를 띠고 있음

4) 치료: ACTH, 스테로이드, vigabatrin (다른 항뇌전증약물은 효과 없음)

5) 예후: 원인 질환에 따라 예후가 다르나, 일반적으로 레녹스-가스토 증후군 등으로 진행되어 예후 나쁨

2. 레녹스-가스토(Lennox-Gastaut) 증후군

1) 시기: 1~6세

2) 임상양상: 다양한 형태의 발작, 95%에서 지적 발달지연이 결과적으로 발생

3) EEG: 특징적인 slow spike-and-wave complex가 burst로 나타남 (이미지)

4) 치료: 치료에 가장 반응이 좋지 않은 뇌전증 증후군. 약으로 조절하기 어려우면 케톤 생성 식이 요법, 수술적 요법, 미주신경 자극요법 시도 가능.

3. 양성 롤란도 뇌전증(benign Rolandic epilepsy)

1) 시기: 3~13세 호발. 15세 이후 대부분 저절로 소실

2) 임상양상

3) EEG: 중심측두엽 극파 (centrotemporal spike)가 주로 수면기에 국소적으로 관찰

4) 치료: Carbamazepine, oxcarbazepine

4. 소아기 소발작 뇌전증(childhood absence epilepsy)

1) 시기: 6~7세 호발. 보통 사춘기가 되면 사라짐

2) 임상양상: 갑자기 의식이 없어졌다가 곧 의식 회복

3) EEG: 3Hz 극서파 복합 (typical 3Hz generalized sharp & waves)

4) 치료: Ethosuximide, valproic acid

5. 청소년 근간대성 뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy)

1) 시기: 사춘기(평균 14세)에 시작

2) 임상양상: 주로 상지에서 보이는 근간대발작 (짧고 순간적인 근육 수축)

3) EEG: 특징적 정상배경파 + 4~6Hz 다발극서파 (polyspike and wave)

4) 치료: Valproic acid, 그 외 levetiracetam, topiramate 등

6 뇌전증 발작 유사 질환

영유아기 및 소아기에 뇌전증 발작과 유사한 양상을 보이는 질환이 나타날 수 있으며, 이런 질환에 불필요한 약물 치료를 하지 않도록 주의해야 한다.

1) 양성 발작성 현기증(benign paroxysmal positional vertigo, BPPV)

2) 야경증(night terror)

3) 호흡 중지 발작(breath-holding spells)

4) 정신성 비뇌전증 발작(psychogenic nonepileptic seizure)

5) 기타: 실신(syncope), 분노 발작(rage attacks) 등

홍창의 소아과학 12e, pp.1183-1204