소아 뇌전증 증후군

국시에서는 5가지의 뇌전증 증후군이 빈출된다: 1) 영아연축, 2) 레녹스-가스토 증후군, 3) 양성 롤란딕 뇌전증, 4) 소아기 소발작 뇌전증, 5) 청소년 근간대성 뇌전증. EEG는 영아연축, 양성 롤란도 뇌전증 위주로 등장하지만 특징적인 발작의 양상만 알아도 감별진단에 어려움은 없다. 하지만 5개 질환 전부 치료약물이 다르므로 세심하게 정리해야 한다. 본문을 정독하고 ‘소아 뇌전증 증후군과 치료의 정리’ 요약정리표를 통해 익히는 것을 추천한다.

1. 영아연축(infantile spasm, West syndrome)

1) 시기: 3~9개월

2) 임상양상: 짧게 대칭적으로 팔다리가 동시에 수축 (절하는 모양)

3) EEG: 고진폭 부정뇌파(hypsarrhythmia). 높고(hyps) 불규칙적(arrhythmia)인 형태를 띠고 있음

4) 치료: ACTH, 스테로이드, vigabatrin (다른 항뇌전증약물은 효과 없음)

5) 예후: 원인 질환에 따라 예후가 다르나, 일반적으로 레녹스-가스토 증후군 등으로 진행되어 예후 나쁨

2. 레녹스-가스토(Lennox-Gastaut) 증후군

1) 시기: 1~6세

2) 임상양상: 다양한 형태의 발작, 95%에서 지적 발달지연이 결과적으로 발생

3) EEG: 특징적인 slow spike-and-wave complex가 burst로 나타남 (이미지)

4) 치료: 치료에 가장 반응이 좋지 않은 뇌전증 증후군. 약으로 조절하기 어려우면 케톤 생성 식이 요법, 수술적 요법, 미주신경 자극요법 시도 가능.

3. 양성 롤란도 뇌전증(benign Rolandic epilepsy)