뇌성마비
: Cerebral palsy
뇌성마비는 어린 시절 시작되는 만성 운동 장애 중 가장 흔한만큼 국시에서도 간간히 출제된다. 이 파트의 문제는 주로 1) 뇌발달과정 중 손상 또는 파괴가 생길 수 있는 위험 인자(신생아호흡곤란증후군, 출산 시 뇌출혈 등)를 제시하며, 2) 해당 event의 결과로 특정 임상 양상들(바빈스키 징후, scissoring)이 주어졌을 때, 3) 뇌성마비를 판단하여 알맞은 추가 검사(주로 뇌 MRI)와 진단명(뇌성마비의 분류를 숙지)을 답하면 된다.
1. 정의 및 개요
1) 정의: 조기 뇌 발달의 장애로 인해 발생하는 여러 운동 증후군
2) 원인: 매우 다양
(1) 중추 신경계의 선천적 이상
(2) 분만 시 질식
(3) 모체의 자궁 내 감염 (융모양막염, 태반막 감염, 악취가 나는 양수 등)
(4) 저체중 출생아(특히 1,000g 미만 영아에서 15%가 뇌성마비) → 주로 뇌내 출혈, 뇌실주위 백색질 연화증(periventricular leukomalacia)
2. 임상양상
지능, 언어, 인지/행동, 시각/청각 등 전반적 발달장애, 뇌전증 등이 동반된다. (‘소아 발달’ 참고)
1) 강직 편마비(spastic hemiplegia)
• 좌/우 둘 중 한쪽의 자발적 움직임 감소
• 매우 일찍부터 한쪽 손만을 사용
• 발가락 끝으로 걸음(toe walking)
• 발목 간대, Babinski (+), DTR 항진
2) 강직 양측 마비(spastic diplegia)
• 양쪽 하지의 강직 마비 (팔보다 다리에 심함)
• 영아의 겨드랑이를 잡고 들어 올렸을 때 하지가 뻣뻣하고 가위처럼 교차되는 증상(scissoring)
• 배밀이를 할 때 양 다리를 질질 끔(팔은 정상)
• 발목 간대, Babinski (+)
3) 강직 사지 마비(spastic quadriplegia)
• 사지의 근긴장도 증가와 강직 마비
• 뇌성 마비의 가장 심한 형태. 심한 운동 장애 & 정신 지체 및 뇌전증 동반
4) 아테토이드 뇌성마비(athetoid cerebral palsy)
• 무도무정위 운동(choreoathetosis) or 추체외로 뇌성마비라고도 함
• 핵황달에 의해 발생 가능하며, 일반적으로 하지보다는 상지의 마비가 심함
3. 진단 및 치료
1) 진단: 뇌 MRI를 비롯한 다양한 검사로 퇴행 질환, 대사 질환, 뇌종양 등을 배제
대표적인 뇌성마비 MRI 소견인 뇌실주위 백색연화증
뇌실 주위에 백색질이 괴사되어 연화된 것이 보임
2) 치료: 장애를 최소화 + 독립적 사회생활을 가능케 해 삶의 질을 높이는 것이 궁극적 목표
(1) 물리 치료, 작업 치료
(2) 수술 치료: 심한 강직 현상, 고관절 탈구 등이 생겼을 경우
(3) 보톡스 주사법 등
3) 예방
(1) 32주 이전 조기 진통 산모: IV 황산마그네슘
(2) 저산소 허혈 뇌병증이 있는 만삭아: 출생 후 6시간 안에 33.3도로 3일 동안 냉각 치료 (‘신생아 소생술’ 참고)
홍창의 소아과학 12e, pp.1208-1211
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