소아청소년기 뇌종양

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

홍창의 소아과학에서는 종양 질환 파트에 수록된 부분이지만, 문제에서 나타나는 임상 양상이 소아 신경계 질환과의 감별을 요구하기 때문에 신경계 질환 파트에 수록하였다. 뇌압 상승 증상과 국소 증상 등을 제시하고 진단 검사로 뇌 MRI를 묻는 문제가 출제 되었다.

1. 역학 및 개요

1) 소아 및 청소년기의 고형 종양 중 가장 흔하여 전체 고형 종양의 40~50%

2) 호발 연령: 소아-청소년기

• 속질모세포종(medulloblastoma): 5~7세

• 뇌간교종(brainstem glioma): 5~9세

• 두개인두종(craniopharyngioma): 5~14세 & 50~75세

* 후술할 증상이 소아-청소년기에 나타난다면 신생아-영아기에 나타나는 선천성 신경피부증후군, 뇌성마비 등보다 뇌종양을 의심할 수 있다.

뇌종양 발생 위치에 따라 다르다. 영아와 학령 전기의 소아에서는 증상이 잘 드러나지 않고 비전형적이라 오랫동안 알지 못하다가, 두통과 구토가 나타날 때 쯤 처음 의심하게 된다.

1) 뇌압 상승 증상

• 두통, 구토, 사시 또는 복시, 사경(head tilt), 현기(vertigo), 시야 흐림, 급성 의식 장애, 유두부종, 경부 경직 등

2) 국소 증상: 종양 침범 부위에 따라 다름

(1) 전두엽: 성격, 행동 및 인지 기능의 변화 또는 장애

(2) 후두엽: 시야 장애

(3) 기저핵: 운동 장애, 경직 등

(4) 뇌간: 다발성 뇌신경 마비, 장로 징후(long tract signs: 반신 마비, DTR 항진)

(5) 소뇌: 보행실조(ataxia), 눈떨림(nystagmus) 등

3) 경련 발작

* 참고로 위 3가지 카테고리의 임상 양상을 전혀 보이지 않는 경우도 9% 가량 존재한다.

1) 진단: 응급 뇌 MRI, CT (Gadolinium 조영제를 이용한 MRI가 원발성 뇌종양의 기본 검사)

(1) 뇌하수체/두개인두/시신경로 근처: 추가로 신경내분비학적 검사

(2) 뇌척수막 전이 가능성 있는 경우: 추가로 요추 천자 후 세포학적 검사

2) 치료: 뇌종양 종류별로 치료 방법과 예후가 다르다. 신경과/신경외과-뇌종양 파트에서 각각의 치료를 다룬다.

홍창의 소아과학 12e, pp.985-991

Withrow DR,et al. Cancer Epidemiology and Prevention Biomarkers, 2019;28(3):522-530.