급성 사슬알균감염후 토리콩팥염

: Acute poststreptococcal glomerulonephritis, APSGN

본격적으로 신요로 질환의 각론을 다루기 전에, 질환들을 분류하고 진단적 접근에 도움이 되도록 신질환의 증후군 분류를 확인하는 것을 추천한다. 신염 증후군의 대표적인 질환인 APSGN은 문제에서 전형적인 증상과 검사 결과를 준 후, 추가로 필요한 검사나 치료를 묻는다. IgA nephropathy나 기타 신염 증후군 질환들은 성인 신장 파트에서 기술한다.

1. 개요

1) 신염 증후군(nephritic syndrome)

(1) 혈뇨, 부종, 고혈압, 신부전 등의 증상을 초래하는 질환군

(2) 병태생리: 주로 면역학적 기전으로 glomerulus에 염증이 일어나 손상이 생김 → 전신적인 inflammatory cytokine 증가로 전신 증상이 나타남

(3) 원인

① 대부분 감염 후 발병

② MPGN, IgA 신병증, HSP, SLE 등에선 감염 없이 생기기도 함

2) APSGN의 원인: Group A, β-hemolytic Streptococcus 감염

(1) GAS의 일부 M 단백질이 신염 유발

(2) 잠복기: 주로 인후염 이후 1~2주 후 APSGN 증상 발생

* 드물게 피부감염 후 3~6주 뒤라는 단서가 주어지기도 한다.

* 만약 잠복기가 1주일 이내 → IgA 신병증, Alport 증후군 등 다른 질환 의심

2. 임상양상

1) 주호소

(1) 검붉은(콜라색) 소변

① Immune complex가 사구체의 subendothelial space에 침착

② 이로 인해 육안적 혈뇨, 단백뇨 등 유발

사구체성 혈뇨이기 때문에 선홍색보다는 검붉은 색깔

(2) 부종

① GFR 감소에 의해 수분, 염분 축적되어 발생

눈 주위, 정강뼈앞(pretibial) 오목부종 등

(3) 소변량 감소: GFR 감소로 인해 발생

2) 기타 증상 및 징후

(1) 고혈압

GFR 감소 → 혈량 증가 → 발병 1~2주 이내 2/3의 환자에서 발생

Hypertensive encephalopathy: 갑작 & 심한 고혈압 → 두통, 시야장애, 구토, 경련, 의식저하 등

(2) 쇠약감, 복통, 미열, 심부전, 폐부종 등

3. 진단

PSGN은 임상적 증상과 함께 사슬알균 감염의 증거가 확인되면 임상적으로 진단할 수 있다. 병리학적 확진을 위해서는 신장 생검이 필요하다.

1) 혈액검사

(1) C3 감소: Immune complex 생성 과정에서 complement가 소모되기 때문

(2) 사슬알균 감염의 증거

Anti-streptolysin O(ASO), antihyaluronidase, anti-DNase B

* 인후 배양을 할 경우, 사슬알균이 양성이더라도 최근 감염의 증거로 사용할 수 없음

2) 신장생검

(1) 적응증: 일반적인 APSGN의 양상이 아닐 때 → 원인 불명의 사구체신염이기 때문에 생검

① 급성 신손상(AKI) 발생

② 급작스럽게 신증후군 수치로 단백뇨 증가

③ 사슬알균 감염 증거 없음

④ 혈청 C3가 정상 (일반적으로 90%의 환자에서 C3 감소)

⑤ 심한 혈뇨/단백뇨 지속

⑥ 신기능 저하 및 혈청 C3 감소가 3개월 이상 지속 (일반적으로 급성기 1~4주 이내)

(2) 관찰 소견: Enlarged glomerulus, mesangial proliferation, IgG & C3 mesangial infiltration

4. 치료

급성기에는 증세 변화를 예측할 수 없어 위험하므로, 의심되는 환아는 입원시키는 것이 좋다. 치료는 급성신손상, 고혈압 등에 대한 대증치료가 주를 이룬다.

1) 항고혈압 치료

(1) 염분 제한

(2) 이뇨제(furosemide)

(3) ACEi

(4) 칼슘 통로 차단제(nifedipine), 혈관확장제

* Hypertensive encephalopathy: 두통, 구역, 경련 있는 경우 → ACEi는 hyperkalemia의 위험이 있으므로 급성기 이후에 사용

2) 항경련제: 대부분 고혈압에 의한 경련 → 혈압을 낮추면 대부분 회복, 그러나 드물게 필요할 때도 있음

3) 항생제: APSGN 경과와는 상관없이 GAS 재감염이 있는 환자에서 사용

홍창의 소아과학 12e, pp.1035-1038

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