신증후군
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Nephrotic syndrome, 콩팥증후군
소아 신증후군은 미세변화병(MCD)가 대부분을 차지하기 때문에 경험적으로 스테로이드를 사용한다는 점을 반드시 알고 있어야 한다. 그 이외에 신증후군에 의한 전신적 합병증에 대해서도 여러 차례 출제된 바가 있다.
1. 개요
1) 정의: 다음 네 가지 현상이 특징인 임상 증후군 (신질환의 증후군 분류 참고)
(1) 심한 단백뇨: 소변 단백량 ≥ 960 mg/m2/day or ≥ 40mg/m2/hr
(2) 저알부민혈증: ≤ 2.5 g/dL
(3) 고지질혈증
(4) 전신 부종이 특징인 임상 증후군
2) 병태생리
(1) Glomerular filtration barrier 기능 결함으로 사구체 투과성 증가
(2) 혈청 단백질(주로 albumin)이 소변으로 소실 (심한 단백뇨, 저알부민혈증)
(3) 혈관 oncotic pressure 감소 → 체액이 interstitium으로 빠져나감
(4) Volume depletion이 감지되어 RAAS 활성화 → 신장의 Na+ retention → 부종
(5) 부족한 알부민 간에서 합성 → 연관되어 있는 lipoprotein pathway의 활성도가 같이 증가 (고지질혈증)
3) 분류
(1) 1차성(m/c): 미세변화 신증후군(minimal change disease, MCD)이 85%
① MCD의 경우, 혈뇨/신기능저하 등은 거의 없음
② MCD의 경우, 10대에 대부분 회복됨
③ MCD를 만약 생검했을 경우, 결과는 대부분 정상
(2) 2차성: HSP, SLE 등의 전신질환, 사슬알균 감염, B형 간염, 약물 등이 원인
(3) 유전성: 사구체 여과 장벽의 유전적 결함 때문
2. 임상양상 및 검사소견
1) 주호소
(1) 부종: 눈 주위 → 국소 부종(음낭, 복수) → 전신
(2) 소변량 감소
2) 기타 증상 및 징후
(1) 체중 증가: Third space에 fluid accumulation
(2) 거품뇨(albuminuria), 정강뼈 앞 오목부종(pretibial edema)
(3) 복통, 설사, 식욕 부진
(4) 재발 시 상기도 감염이 선행되는 경우가 꽤 있음
3) 검사소견
(1) Dipstick 단백뇨: (3+) ~ (4+)
* 간혹 현미경적 혈뇨를 동반 가능하나, 육안적 혈뇨는 거의 없다.
(2) 혈청 알부민 감소, 지질 상승
3. 진단
소아에서는 신증후군의 경우 대부분 MCD이기 때문에, 신생검은 아래의 적응증에 해당하지 않는 한 실시하지 않는다. 적응증은 전부 전형적인 MCD와는 다른 소견이다.
소아 신증후군의 신생검 적응증
1) 연장아 (≥ 12세)
2) 육안성 혈뇨, 혈청 Cr 상승
3) 고혈압, B형 간염 항원 양성, C3 저하
4. 치료
1) 일반요법
(1) 식사: 부종시 염분, 수분 섭취 제한
* 단백질은 제한하지 않지만, 고단백식의 경우 신기능 악화 가능성 있음
(2) 이뇨제: 부종 심한 경우 가능
* 사용 후 hypokalemia가 발생하면 spironolactone 투여
(3) 알부민: 부종이 아주 심한 경우 가능 → 그러나 고혈압, 폐부종 등 장기 예후 악영향 가능
2) 면역억제제
(1) 스테로이드: MCD의 90% 이상에서 반응
① 초치료시 4~6주 치료 → 2주째 보통 단백뇨 소실
② 호전 없을 시 스테로이드 저항성 신증후군으로 판정 → 생검 고려
(2) Calcineurin 억제제(cyclosporine, tacrolimus), cyclophosphamide: 스테로이드 저항성 or 스테로이드 부작용 심한 경우 시도
(3) Rituximab: 최근 임상 연구에서 스테로이드 의존성, 저항성 신증후군 모두에 좋은 결과
5. 합병증
1) 감염: 1차 복막염 (m/i, d/t 폐렴사슬알균), 패혈증, 폐렴, 연조직염, 요로 감염 등
(1) 원인: 면역억제제 투여, IgG 소변으로 소실 등
(2) 치료: 3세대 cephalosporin 투여
2) 급성 저혈량 위기(hypovolemic crisis): MCD에서 흔함
(1) 임상양상: 손발 차가워짐, 빈맥, 구역, 구토, 복통, 저혈압 등
(2) 치료: 20% 알부민 투여
3) 혈전증: Antithrombin III 등 항응고인자 소실 → 동맥/정맥 모두 혈전증 발생 가능
* 따라서 가급적 동맥 천자, 카테터 삽입 등을 회피하려고 한다.
홍창의 소아과학 12e, pp.1039-1041