비청색증 선천 심질환
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Acyanotic congenital heart disease
대부분의 소아 순환기 문제가 본 단원에서 출제된다. 질환의 종류가 다양해 내용이 다소 많지만, 자주 출제되는 질병들로만 내용을 채웠다. 진단명만 묻는 문제가 대부분이고, 확진검사나 치료 등에 대해서는 잘 묻지 않기 때문에 주된 소견 및 감별법을 확실히 익히고, 빈출되는 ASD, VSD, PDA 및 대동맥 축착에 좀 더 중점을 둔다면 큰 어려움은 없을 것이다. 단원의 맨 끝 reference에 있는 외부 사이트를 통해 질환별 overview, 실제 심음 등을 참고할 수 있다.
1. 심실 중격 결손(ventricular septal defect, VSD)
1) 개요: 가장 흔한 선천 심기형(34.9%, 이엽성 대동맥판 제외)
2) 분류: 결손의 위치, 주위 구조물에 따라 명명
(1) 막양부 결손(perimembranous VSD): m/c
• 막성 중격 + 근성 중격 동시 침범
(2) 근성부 결손(muscular VSD)
• 근성 중격에만 침범
• 세부 분류로 위치에 따라 유입부(inlet), 육주부(trabecula), 유출부(outlet)로 나뉨
(3) 대혈관 판하 결손(subarterial VSD)
• 결손의 윗 경계가 폐동맥판 및 대동맥판막
• 점차 성장하면서 대동맥판 탈출 → 대동맥판 역류(AR) 발생 가능
3) 병태생리
(1) 공통
① 출생 후 체순환 압력 > 폐순환 압력 → 좌우 단락(left-to-right shunt)
② LA → LV → 일부가 RV → 폐순환 증가 → LA & LV 혈류 증가 → LV 비대
(2) 작은 결손
① 30~50%는 생후 2년간 자연 폐쇄
② Subarterial type은 자연 폐쇄되지 않으며, 대동맥판 역류가 생길 가능성이 높음
(3) 큰 결손
① 과도한 LV preload → 울혈성 심부전(CHF) 발생 → 호흡곤란 등 증상
② 폐의 잦은 저류 → 잦은 호흡기 감염
③ 폐혈류 증가 → 폐동맥 고혈압 → 물리적 자극으로 인한 폐소동맥 비가역적 폐쇄성 변화 → Eisenmenger 증후군으로 이행 가능 (7번 항목 참고)
4) 임상양상 및 검사소견
(1) 주호소
① 호흡곤란: 심부전 증상
② 피로: 잘 빨지 못함, 식은땀
(2) 심잡음:
① 범수축기 심잡음 (흉골 좌상연~좌하연, 결손 부위에 따라 위치 다름)
• Membranous: 흉골 좌하연
• Subarterial: 흉골 좌상연
② Subarterial type에서 대동맥판 역류(AR) 동반 → 이완기 심잡음
(3) CXR: 심장비대(cardiomegaly), 폐혈관 음영 증가 (결손 클수록 두드러짐)
(4) ECG
① 작은 결손: 정상
② 중등도 결손: 좌심실 비대 (high V4~V6 signal)
③ 큰 결손: 양심실 비대 (high V1~V2 signal)
* 중등도~큰 결손의 기준과 CXR 소견은 경계가 애매할 수 있다.
5) 진단: 심초음파 + Doppler (시각적으로 결손 직접 확인)
* 병적인 심잡음이 들릴 경우 성인이나 소아나 거의 대부분 심초음파를 시행하게 된다. 특히 선천성 기형이나 판막질환의 경우는 대부분 심초음파를 통해 시각적으로 해당 병변을 확인하면서 확진하는 경우가 잦다.
6) 치료
(1) 작은 결손: 경과관찰
* 치과 치료시 감염성 심내막염에 대한 예방적 항생제는 더 이상 대부분의 VSD 환자에서는 추천되지 않는다. 자세한 내용은 순환기 ‘감염 심내막염’ 참고
(2) 내과적 치료: 심부전 대증치료 → digitalis(inotropic), diuretics(preload↓) (+ ACEi)
(3) 수술적 치료
① 내과적 치료 실패
② 폐동맥 고혈압 / 폐동맥 협착
• 폐동맥 고혈압 + 생후 6~12개월
• 폐동맥 혈류 : 대동맥 혈류 > 1.5~2 : 1 + 24개월 이상
③ Subarterial type: 대동맥판 역류(AR) 방지
7) Eisenmenger 증후군(폐혈관 폐쇄질환, pulmonary vascular obstructive disease)
(1) 병태생리
① 폐순환 압력 > 체순환 압력 → 우좌 단락 발생 → 청색증 발생 + 심부전 증상 감소
② 지속적인 폐동맥 고혈압 → RV 비대
③ 수술로 VSD를 막아도 이미 폐소동맥 변화가 일어나 진행을 막을 수 없음
(2) 심잡음 보통 없음 / CXR 다시 정상 크기 / ECG 우심실 비대 소견
(3) 일반적으로 수술의 금기: 수술 직후 사망률이 높음
(4) 치료: 심부전, 저산소증, 적혈구 증가증에 대한 대증 요법 → 심/폐 이식만이 대안
2. 심방 중격 결손(atrial septal defect, ASD)
1) 병태생리
(1) 공통: LA → RA 좌우 단락 → right circulation 증가 → RA & RV & PA 비후/비대
(2) 작은 결손: 저절로 막힘
(3) 중등도 이상: 40대 이후 심방세동 등 부정맥 및 폐동맥 고혈압, Eisenmenger 증후군 가능
2) 임상양상 및 검사소견
(1) 주호소: 우연히 심잡음 발견, 운동 시 호흡곤란
(2) 심음
① Fixed S2 wide splitting: 제2심음이 분리가 호흡에 관계없이 고정됨
지속적인 좌우단락 → RA 혈액량 증가 → 폐동맥 판막이 닫히는 시간이 늦어져 제2심음 분리가 일정함
② 심잡음: 수축기 심잡음, 흉골 좌상연
(3) CXR: RA, RV 비대 (cardiomegaly가 오른쪽으로 치우침)
(4) ECG: Right axis deviation, RV hypertrophy
3) 치료
(1) 무증상: 경과관찰
(2) 기구/수술 적응증: 유증상 or 폐순환 : 체순환 > 2:1, RV 비대
3. 방실 중격 결손(atrioventricular septal defect, AVSD)
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