(1) 막양부 결손(perimembranous VSD): m/c

• 막성 중격 + 근성 중격 동시 침범

(2) 근성부 결손(muscular VSD)

• 근성 중격에만 침범

• 세부 분류로 위치에 따라 유입부(inlet), 육주부(trabecula), 유출부(outlet)로 나뉨

(3) 대혈관 판하 결손(subarterial VSD)

• 결손의 윗 경계가 폐동맥판 및 대동맥판막

• 점차 성장하면서 대동맥판 탈출 → 대동맥판 역류(AR) 발생 가능

(1) 공통

① 출생 후 체순환 압력 > 폐순환 압력 → 좌우 단락(left-to-right shunt)

② LA → LV → 일부가 RV → 폐순환 증가 → LA & LV 혈류 증가 → LV 비대

(2) 작은 결손

① 30~50%는 생후 2년간 자연 폐쇄

② Subarterial type은 자연 폐쇄되지 않으며, 대동맥판 역류가 생길 가능성이 높음

(3) 큰 결손

① 과도한 LV preload → 울혈성 심부전(CHF) 발생 → 호흡곤란 등 증상

② 폐의 잦은 저류 → 잦은 호흡기 감염

③ 폐혈류 증가 → 폐동맥 고혈압 → 물리적 자극으로 인한 폐소동맥 비가역적 폐쇄성 변화 → Eisenmenger 증후군으로 이행 가능 (7번 항목 참고)

(1) 주호소

① 호흡곤란: 심부전 증상

② 피로: 잘 빨지 못함, 식은땀

(2) 심잡음:

① 범수축기 심잡음 (흉골 좌상연~좌하연, 결손 부위에 따라 위치 다름)

• Membranous: 흉골 좌하연

• Subarterial: 흉골 좌상연

② Subarterial type에서 대동맥판 역류(AR) 동반 → 이완기 심잡음

(3) CXR: 심장비대(cardiomegaly), 폐혈관 음영 증가 (결손 클수록 두드러짐)

(4) ECG

① 작은 결손: 정상

② 중등도 결손: 좌심실 비대 (high V₄~V₆ signal)

③ 큰 결손: 양심실 비대 (high V₁~V₂ signal)

* 중등도~큰 결손의 기준과 CXR 소견은 경계가 애매할 수 있다.

(1) 작은 결손: 경과관찰

* 치과 치료시 감염성 심내막염에 대한 예방적 항생제는 더 이상 대부분의 VSD 환자에서는 추천되지 않는다. 자세한 내용은 순환기 ‘감염 심내막염’ 참고

(2) 내과적 치료: 심부전 대증치료 → digitalis(inotropic), diuretics(preload↓) (+ ACEi)

(3) 수술적 치료

① 내과적 치료 실패

② 폐동맥 고혈압 / 폐동맥 협착

• 폐동맥 고혈압 + 생후 6~12개월

• 폐동맥 혈류 : 대동맥 혈류 > 1.5~2 : 1 + 24개월 이상

③ Subarterial type: 대동맥판 역류(AR) 방지

(1) 병태생리

① 폐순환 압력 > 체순환 압력 → 우좌 단락 발생 → 청색증 발생 + 심부전 증상 감소

② 지속적인 폐동맥 고혈압 → RV 비대

③ 수술로 VSD를 막아도 이미 폐소동맥 변화가 일어나 진행을 막을 수 없음

(2) 심잡음 보통 없음 / CXR 다시 정상 크기 / ECG 우심실 비대 소견

(3) 일반적으로 수술의 금기: 수술 직후 사망률이 높음

(4) 치료: 심부전, 저산소증, 적혈구 증가증에 대한 대증 요법 → 심/폐 이식만이 대안

(1) 공통: LA → RA 좌우 단락 → right circulation 증가 → RA & RV & PA 비후/비대

(2) 작은 결손: 저절로 막힘

(3) 중등도 이상: 40대 이후 심방세동 등 부정맥 및 폐동맥 고혈압, Eisenmenger 증후군 가능

(1) 주호소: 우연히 심잡음 발견, 운동 시 호흡곤란

(2) 심음

① Fixed S₂ wide splitting: 제2심음이 분리가 호흡에 관계없이 고정됨

지속적인 좌우단락 → RA 혈액량 증가 → 폐동맥 판막이 닫히는 시간이 늦어져 제2심음 분리가 일정함

② 심잡음: 수축기 심잡음, 흉골 좌상연

(3) CXR: RA, RV 비대 (cardiomegaly가 오른쪽으로 치우침)

(4) ECG: Right axis deviation, RV hypertrophy

(1) 무증상: 경과관찰

(2) 기구/수술 적응증: 유증상 or 폐순환 : 체순환 > 2:1, RV 비대

(1) 발생: 방실 중격 융합 과정의 장애 → 심방중격 하부, 심실중격 상부, A-V valve 형성 장애 (다운증후군과 많이 동반, 30%)

(2) 부분형(incomplete): ASD + MR + TR

(3) 완전형(complete): ASD + VSD + MR + TR

(1) Incomplete AVSD의 심잡음

① ASD: 수축기 심잡음 (흉골 좌상연) + fixed S₂ wide splitting

② MR: 범수축기 심잡음 (심첨부)

(2) Complete AVSD의 심잡음

① VSD: 수축기 심잡음 (흉골 좌하연)

② + incomplete ASD의 심잡음

(1) 정상 생리

① 태아기: Prostaglandin E₂에 의해 열린 상태를 유지

② 출생 후: 동맥관 통과 혈액의 산소 분압 > 50mmHg → 동맥관의 평활근이 수축하며 폐쇄 (혈역학적으로 10~15시간 이내)

(2) 병태생리

① 동맥관이 닫히지 않고 열려있음 → 대동맥 혈류가 폐동맥으로 유입 (좌우 단락) → 심할 경우 심부전, 성장 지연 등 발생

② 미숙아에서 높은 빈도: 특히 신생아 호흡곤란 증후군에 많음

Hypoxemia, acidosis, pulmonary hypertension, hypotension 등에 의해 동맥관 유지

(1) 주호소

① 호흡곤란

② 무호흡 반복

③ 기계환기 의존성 (신생아 호흡곤란 증후군으로 인한 기계환기 과거력)

(2) 맥박 촉진: 도약맥(bounding pulse), 넓은 맥압, 심첨부의 과도한 박동

(3) 심잡음: 수축기/지속성 기계양 심잡음(systolic/continuous, machinery murmur), 흉골 좌상연

* 주로 미숙아에서 수축기 심잡음이 들리고, 미숙아가 아닐 경우 지속성 심잡음이 들린다.

(1) 미숙아: PGE inhibitor (indomethacin, ibuprofen 등)

(2) 만삭아 or 약물치료 실패 or 심부전/기계호흡의존: 수술 / transcatheter coil closure

(1) 주호소: 우연히 발견된 심잡음, 운동 시 호흡곤란

(2) 심잡음: 수축기 협착성 잡음 (흉골 좌상연 / 2^nd ICS). 협착 위치마다 다를 수 있음

(3) CXR: 정상 or RV 비대, pulmonary artery enlargement

(4) ECG: Right axis deviation, RV 비대

• 신생아의 심각한 PS: 폐혈류는 동맥관을 통한 혈류에 의존중이므로 동맥관을 유지하는 것이 중요 → 응급 PGE1 투여 & 풍선 판막성형술/수술

(1) 역학: 서양은 전체 심기형 중 5%, 동양은 빈도가 낮음

(2) 분류: 판막(valvular), 판막하부(subvalvular), 판막상부(supravalvular)

(3) 병태생리: LV afterload 증가 → LVH, HF 발생

(1) 증상: 호흡곤란, 흉통, 실신 → 심할 경우 급사

(2) 징후: 흉골우상연 박출성 수축기 심잡음

(1) CXR: 대부분 정상 → 심한 경우 cardiomegaly, pulmonary edema

(2) ECG: 대부분 정상 → 심한 경우 LV strain(lateral lead T wave inversion 등)

(1) 구조 확인: Ascending aorta dilatation, AV hypertrophy 등

(2) AV를 통과하는 혈류속도 측정: AS의 경우 증가되어 있음

(3) LV와 aorta간의 최고압력차이를 계산

① 경증: < 40~50 mmHg

② 중등도: 40~70 mmHg

③ 중증: > 70 mmHg

(1) 풍선판막성형술(balloon valvuloplasty): 대부분의 경우 시행

(2) 개심술(open heart surgery): 역류(mild 이상)가 동반되었을 때 주로 시행

• 대동맥활을 지나 하행 대동맥으로 이행하는 부위의 대동맥이 좁아짐

• 동맥관이 있으면 심한 경우 동맥관이 하반신 혈류의 대부분을 담당하기도 함

• 하지 혈류 부족 → 다리 claudication, 신장혈류 감소로 인한 소변량 감소

(1) 주호소

① 호흡곤란: 신생아, 중증의 경우 심부전으로 인한 증상

② 두통, 하지통증: 상지 고혈압, 하지 저혈압으로 인해 발생

③ 우연히 발견된 고혈압: 청소년/성인에서 경증인 경우 상지 고혈압이 발견됨

(2) 상하지 혈압차: 하지 맥박 감소/소실, 하지 청색증

(3) 심잡음: 없음 or 수축기 박출성 심잡음(흉골 좌상연, 목, 쇄골 아래)

(4) CT: Aorta가 bronchus 뒤에 있어 진단이 어려웠지만, CT를 통해 진단 쉬워짐

(1) 즉시 catheterization(풍선확장술, 스텐트) or 수술

(2) Shock에 빠진 신생아

① 즉시 PGE₁ 투여: 혈류가 동맥관을 통해 하지로 흐를 수 있도록

② 그 외 강심제, 이뇨제, 인공호흡기로 상태 안정 후 수술