청색증 선천 심질환
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Cyanotic congenital heart disease
소아에서 ‘청색증으로 병원에 온’, ‘얼굴이 파래진’, ‘온 몸이 파래진’ 것을 제시하는 문제에서는 청색증 선천 심질환을 우선적으로 생각하면 된다. 그 중에서도 팔로 네징후가 매우 빈출되기 때문에 진단뿐만 아니라 치료도 유심히 공부해야 하며, 보기로도 자주 나오는 완전대혈관 전위와 엡스타인 기형 정도는 짚고 넘어가는 것이 좋다.
1. 청색증(cyanosis)
1) 정의: 산소가 결합되지 않은 Hb(reduced Hb)이 증가하여 피부와 점막이 푸른색으로 보이는 것
2) Oxygenated Hb 비율보다는 reduced Hb의 절대적인 양이 중요
* 보통 Reduced Hb > 5g/dL, 산소 포화도 ≤ 85%
3) Central cyanosis: 입 점막 등 몸의 안쪽까지 청색증이 나타남
→ 보통 심장의 문제 (우좌 단락 or 혈관이 바뀐 경우)
4) Peripheral cyanosis: 몸의 말단부/피부만 청색증이 나타남
→ 산소포화도의 문제가 아닌, 말초혈관의 수축으로 모세혈관의 순환이 느려지는 것이 주된 기전
5) 감별해야 할 noncardiac cyanosis
(1) Cold, hypoglycemia, sepsis: 말단 perfusion 저하 → 주로 peripheral cyanosis
(2) Polycythemia, methemoglobinemia: 혈구가 너무 많아 정상 SaO2에도 reduced Hb가 많음
(3) Lung disease, hypoventilation: 산소 공급 자체가 잘 되지 않는 호흡기 원인
(4) CoA, interrupted aortic arch: 몸의 일부분에만 청색증이 나타남
2. 팔로 네징후(tetralogy of Fallot, TOF)
4가지의 선천성 이상이 종합된 질환에 Fallot라는 사람의 이름을 붙인 것이다. 영아기 이후 청색증형 선천 심질환 중 가장 흔하다.
1) 정의와 병태생리: 아래의 4가지 해부학적 이상을 가지고 있는 선천성 심질환
(1) 우심실 유출로(RV outflow tract, RVOT) 협착
• 제일 핵심적 병인. 근육 비대로 RVOT가 좁아짐
(2) 대동맥 확장(overriding of aorta)
• RVOT 협착으로 인해 폐동맥은 발달이 미약 → 상대적으로 aorta가 커짐
• LV뿐 아니라 RV의 혈액도 바로 받을 수 있을 정도로 확장
(3) 심실중격결손(VSD)
• Ventricular septum이 올라가며 생성되는데, 치우친 aorta로 인해 정상적으로 윗부분에서 닫히지 못함 → 큰 VSD 생김
• LV, RV 사이 수축기 압력 차이 없음
(4) 우심실 비대(RV hypertrophy)
• RVOT 협착으로 인해 혈류 나가기가 어렵고 더 큰 압력이 걸려 이차적으로 생긴 현상
→ 결국 RV의 혈액이 폐동맥으로 나가지 못하고 VSD를 거쳐 대동맥으로 나가는 R→L shunt가 발생 → 산소 공급에 반응 않는 central cyanosis 유발 가능
2) 임상양상 및 검사소견
(1) 주호소
① 청색증: 출산 후 서서히, 심한 경우 출산 직후
② 무산소 발작(anoxic spell): 심하게 보챔, 과호흡
산소 공급 저하 → 심하게 보채며 과호흡 → 체혈관 저항 ↓ → venous return ↑ → RA/RV 혈류 ↑ → RVOT의 비정상적 구조로 spasm → R-L shunt 증가
(2) 심잡음: RVOT 협착으로 인한 수축기 박출성 심잡음 (흉골 좌연)
(3) CXR: Boot-shaped heart(부츠 모양)
• 폐동맥 발육 부전으로 해당 부위가 오목히 들어감
• RV 비대로 apex가 위로 올려짐
(4) ECG: Right axis deviation, RV 비대 (TOF의 4번째 이상 = RV hypertrophy)
3) 치료
(1) 신생아: Prostaglandin E1 (동맥관을 열어놓아 폐순환을 유지하고 다음 치료)
(2) 무산소 발작
① 무릎-가슴 자세(squatting, knee-chest position)
• 체혈관 저항 증가 → 우좌단락↓ 폐혈류↑
② 모르핀, 산소, 안정: 과호흡 감소, oxygenation 증가 목적
③ 실패시 propranolol, ketamine, phenylephrine
• 폐혈류랑 증가, 체혈관 저항 증가 목적
④ 예방: Propranolol (그러나 무산소 발작 반복시 가능한 수술 권장)
(3) 근본적 치료: PV로 가는 좁은 infundibulum을 넓혀줌 (catheterization / 수술)
(4) 예방적 항생제: 감염성 심내막염 예방 (치과치료, 수술 전, 수술 후 6개월까지 투여)
3. 완전 대혈관 전위(complete transposition of the great arteries, TGA)
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