소아 백혈병
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: Leukemia
소아 종양성 질환 파트에서는 주로 ALL, 신경모세포종, 윌름종양에 대해 다룬다. 본 단원에서는 소아 혈액암 중 대부분을 차지하는 ALL과 APL을 다룬다. 호지킨림프종 역시 소아에서 발생할 수 있지만, 성인 혈액내과 파트에서 다루고 있다. 백혈병은 고열과 출혈 등의 임상양상과 CBC만을 통해서도 충분히 의심할 수 있기 때문에 어렵지 않다.
1. 개요
1) 역학
(1) 소아기 악성 종양 중 가장 흔함. (15세 이하에서 새로 진단 되는 악성 종양의 1/3 차지)
(2) 발생률: 남자 > 여자
2) 분류: ‘혈액암의 분류’ 참고
(1) 백혈병(leukemia)와 림프종(lymphoma) 중 소아에서는 백혈병이 대부분
(2) 그 중 급성 림프모구 백혈병(ALL)과 급성 골수성 백혈병(AML)이 90% 이상을 차지
* 본 단원에서 다루는 APL(acute promyelocytic leukemia)는 AML의 일종으로, myeloid cell 분화 과정에 있는 promyelocyte가 증식하는 질환이다.
3) ALL의 예후인자
(1) 나쁜 예후인자: 1세 이하 or 10세 이상, 남아, 초기 WBC > 50,000, 심한 간비비대, t(9;22) 등
(2) 좋은 예후인자: Hyperploidy, t(12;21), B 전구세포, 초기 치료에 대한 반응이 빠른 경우
* 예후 인자를 나누어 치료함으로써, 양호군의 환자에게는 독성과 부작용이 적으며 효과적인 치료를, 예후 불량군에게는 더 강하고 집중적인 치료를 하게 되었고 많은 소아 ALL 환자가 장기 생존하게 되었다.
2. 임상양상 및 검사소견
1) 주호소
(1) 출혈 경향성: 점상 출혈 or 점막 출혈 (멍, 잘 멈추지 않는 코피 등), 50%
* 골수 부전으로 인한 혈소판 생성 장애
(2) 발열: 감염 or 악성 세포 자체의 물질 분비, 60%
* 백혈병 환자들은 골수 부전으로 인한 정상 백혈구 생성 장애로 인해 감염에 취약해진다.
2) 기타 증상 및 징후
(1) 빈혈: 대부분 창백한 피부
(2) 비특이적 증상: 오심, 보챔, 무기력 등 → 2/3 이상이 4주 이상 해당 증상 경험 후 진단 받음
(3) 관절통, 두통, 구토, 뇌수막염 징후
(4) 비장비대: 60% 이상에서 동반
3) 검사소견
(1) CBC: Anemia, WBC 이상, thrombocytopenia
① ALL: Lymphoblast 계열의 세포가 많이 관찰되고, 정상적인 WBC는 많지 않음
② APL: 전골수세포(promyelocyte)이 많이 관찰되고, 정상적인 WBC는 많지 않음
* WBC 값은 50% 환자에서는 1만 이하, 20% 환자에서는 5만 이상
(2) 기타 혈액검사: Uric acid, LDH 상승
(3) 말초혈액 도말검사(peripheral blood smear): 모세포들이 관찰
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ALL: Lymphoblast 다수 | APL: Auer rod가 다수 관찰되는 faggot cell |
* 여러 개의 Auer rod가 한 세포에 있는 것 (= faggot cell)이 관찰되는 질환은 APL일 가능성이 매우 높다.
3. 진단
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