소아 백혈병

(1) 소아기 악성 종양 중 가장 흔함. (15세 이하에서 새로 진단 되는 악성 종양의 1/3 차지)

(2) 발생률: 남자 > 여자

(1) 백혈병(leukemia)와 림프종(lymphoma) 중 소아에서는 백혈병이 대부분

(2) 그 중 급성 림프모구 백혈병(ALL)과 급성 골수성 백혈병(AML)이 90% 이상을 차지

* 본 단원에서 다루는 APL(acute promyelocytic leukemia)는 AML의 일종으로, myeloid cell 분화 과정에 있는 promyelocyte가 증식하는 질환이다.

(1) 나쁜 예후인자: 1세 이하 or 10세 이상, 남아, 초기 WBC > 50,000, 심한 간비비대, t(9;22) 등

(2) 좋은 예후인자: Hyperploidy, t(12;21), B 전구세포, 초기 치료에 대한 반응이 빠른 경우

* 예후 인자를 나누어 치료함으로써, 양호군의 환자에게는 독성과 부작용이 적으며 효과적인 치료를, 예후 불량군에게는 더 강하고 집중적인 치료를 하게 되었고 많은 소아 ALL 환자가 장기 생존하게 되었다.

(1) 출혈 경향성: 점상 출혈 or 점막 출혈 (멍, 잘 멈추지 않는 코피 등), 50%

* 골수 부전으로 인한 혈소판 생성 장애

(2) 발열: 감염 or 악성 세포 자체의 물질 분비, 60%

* 백혈병 환자들은 골수 부전으로 인한 정상 백혈구 생성 장애로 인해 감염에 취약해진다.

(1) 빈혈: 대부분 창백한 피부

(2) 비특이적 증상: 오심, 보챔, 무기력 등 → 2/3 이상이 4주 이상 해당 증상 경험 후 진단 받음

(3) 관절통, 두통, 구토, 뇌수막염 징후

(4) 비장비대: 60% 이상에서 동반

(1) CBC: Anemia, WBC 이상, thrombocytopenia

① ALL: Lymphoblast 계열의 세포가 많이 관찰되고, 정상적인 WBC는 많지 않음

② APL: 전골수세포(promyelocyte)이 많이 관찰되고, 정상적인 WBC는 많지 않음

* WBC 값은 50% 환자에서는 1만 이하, 20% 환자에서는 5만 이상

(2) 기타 혈액검사: Uric acid, LDH 상승

(3) 말초혈액 도말검사(peripheral blood smear): 모세포들이 관찰

* 여러 개의 Auer rod가 한 세포에 있는 것 (= faggot cell)이 관찰되는 질환은 APL일 가능성이 매우 높다.