특발성 혈소판감소성 자반증
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Idiopathic(autoimmune) thrombocytopenic purpura, ITP
“특발/자가면역 혈소판 감소 자반병”이라는 용어를 쓰기도 한다. 소아는 물론 성인 혈액내과 문제로도 빈출되는 부분이므로 잘 알아두자. 혈액 검사 소견을 보고 ITP를 진단하고 이후 치료를 묻는 문제가 대부분이다. 혈소판 수치 등 임상양상에 따라 치료가 달라지므로 주의해야 한다.
1. 개요
1) 병태생리
(1) 과거 원인이 불확실하여 특발성(idopathic)이라 하였으나, 지금은 자가면역(autoimmune) 기전에 의한 것으로 알려짐
(2) 소아 ITP 환자의 50~65%에서 선행 viral URI(바이러스 상기도 감염) 있음
(3) 혈소판 표면에 대한 자가 항체 생김 → 비장 대식세포에 의해 파괴됨
* 생백신 접종, 약물 복용 등에 의해 자가항체가 생길 수도 있다.
(4) 급성의 경우 70-80%는 6개월 이내 자연 치유
(5) 만성의 경우 경우 늦은 시기(청소년기) 발병, SLE 등 다른 자가 면역질환과 연관 가능성 큼
2. 임상양상 및 검사소견
1) 주호소: 급성 전신적 점상 출혈, 자반
• 대부분의 환자(주로 1~4세)는 이전까지 건강했음
2) 기타 증상 및 징후: 잇몸, 점막 출혈, 코피, 월경과다, 흑색변 등
* 비장비대나 림프절 비대는 흔하지 않으므로 관찰될 경우 백혈병 등 다른 병을 우선 생각해야 한다.
3) 혈소판 수 감소: Bleeding Time (BT) ↑ / WBC, Hb 정상 (단, 출혈 경향으로 빈혈 가능)
3. 처치
1) 경과관찰: 대략 20,000 ~ 30,000 /mm3보다 낮지 않은 경우 주의깊게 경과 관찰 → 1달 새에 50%, 6달 내 75%가 완전 관해
* Cut-off가 교과서나 출처마다 명확하지는 않다.
2) Prednisone 경구: 거의 항상 사용됨
• PLT > 20,000/mm3 까지 단기간 투여 후 빠르게 감량 (장기적 부작용 회피)
3) Immunoglobulin 정주(IVIG): 비장에서 항체 결합 혈소판이 대식 세포에 의해 파괴되는 걸 저해
4) 비장절제술(splenectomy):
(1) 4세 이상 + 1년 이상 지속 + 중증 만성 ITP + 위의 치료에도 호전 없음
(2) 두개내 출혈 등 생명을 위협하는 출혈이 합병되는 경우
* 최근 rituximab, eltrombopag도 사용하려는 움직임이 있음
5) 혈소판 수혈: 환자의 항혈소판 항체는 수혈한 혈소판에도 결합하므로 생명을 위협하는 출혈이 아닌 이상 혈소판 수혈은 원래 금기
* 치료 요약
- 급성 ITP = 스테로이드 +/- IVIG
- 재발 시, 만성 ITP = Splenectomy, rituximab, eltrombopag
- 생명을 위협하는 출혈의 응급 치료 = 혈소판 수혈, 고용량 스테로이드, IVIG
홍창의 소아과학 12e, pp.940-941
UpToDate.Immune thrombocytopenia (ITP) in children: Initial management