신생아 질환 - 기타

기타 신생아 질환 파트에서는 탈수열, 신생아 패혈증, 선천성 기형에 대해 다룬다. 그 중 최근에는 탈수열과 신생아 패혈증에 대해서만 출제되고 있다. 대부분 진단명 자체를 묻는 문제가 많으며, 패혈증의 경우 주요 원인균 및 관련 항생제에 대해서도 잘 알고 있어야 한다.

1. 신생아 과체온(hyperthermia in the newborn)

: 탈수열(dehydration fever), 신생아 일과성 발열(transitory fever of the newborn)이라고도 부른다.

* 정의상 발열(fever)은 체온 조절점(thermoregulatory set point)이 변화해 체온이 상승하는 것이고, 과체온(hyperthermia)은 외부환경에 의해 체온이 상승하는 것이다(감염 파트 ‘발열, 불명열’ 참고). 교과서 본문에서는 두 용어가 동의어처럼 혼용되어 있다.

1) 개요

(1) 생후 2~3일된 건강한 신생아에서 38~39℃의 체온상승

(2) 심한 경우 경련, 의식저하로 이어질 수 있으므로 주의

(3) 원인

① 모유 수유 중 수분 섭취 부족: 조기모유황달이 동반될 수 있음

② 높은 외부환경 온도: 옷을 여러 겹 입음, 보육기/방열기의 과열, 더운 날씨

2) 임상양상: 감염에 의한 발열과의 감별이 필요

신생아 과체온

감염에 의한 발열

체온 상승, 체중감소, 소변량/소변횟수 감소

숫구멍(fontanelle) 함몰, 드물게 빈맥/빈호흡

손발이 따뜻, 분홍빛 (혈관확장)

손발이 차가움, 창백

활발하게 움직이며 물을 마시려 함

처져 보이고 아파보임

직장체온 ≤ 피부체온

직장체온 > 피부체온

복부 피부온도 - 손 피부온도 < 2oC

복부 피부온도 - 손 피부온도 > 3oC

* 원칙적으로는 다른 발열의 원인을(감염, 산모의 발열 등) 배제한 다음에 신생아 과체온을 진단해야 한다.

3) 치료

(1) 외부 환경 온도를 낮추기: 옷/이불 벗기기, 미지근한 물에 담그기

(2) 수분 보충: PO or IV

2. 신생아 패혈증(neonatal sepsis)

1) 개요

(1) 위험인자

① 임신기간 < 37주

양막 파수 후 > 18시간 경과

③ 기타: 기저질환, 면역저하, 기계환기/카테터 사용 등

(2) 원인균

Group B Streptococcus(GBS), E. coli: 가장 흔함

② L. monocytogenes, 기타 Streptococcus, Staphylococcus 등 매우 다양

2) 임상양상: 보통 비특이적

(1) 전신: 발열, 저혈압, 빈맥/서맥, 식욕부진, 부종, 등

(2) 호흡기: 호흡곤란, 빈호흡/무호흡, 청색증 등

(3) 위장관: 구토, 설사, 황달, 복부팽만, 간비대

(4) CNS: 부풀어오른 앞숫구멍, 경련, 근긴장도 저하 등

(5) 기타: 핍뇨, 점상출혈, 자색반 등

3) 치료: 경험적 항생제

(1) 생후 < 7일 감염 의심: Ampicillin + aminoglycoside (or 3세대 cephalosporin)

① Ampicillin: 보통 Gram(+)을 위해 사용

② Aminoglycoside: 보통 Gram(-)을 위해 사용 (gentamicin m/c)

(2) S. aureus 의심 or 항생제 내성균이 많은 환경: Ampicillin 대신 vancomycin

3. 선천성 기형(congenital anomalies)

1) 분류

단일 결함 (single primary defect)

기형 (malformation, m/c)

• 발생 중 내인적 이상 → 조직/기관의 비정상적 형성 (단일, 국소)

ex) 입술갈림증, VSD, 비대날문협착 등

형성이상 (dysplasia)

• 세포의 비정상적 조직화 → 형태학적 이상 (국소 or 전신)

ex) 혈관종, 연골무형성증 등

변형 (deformation)

• 정상 발달 중 기계적인 힘 → 일부분이 비정상적인 형태로 바뀜

• 대부분 임신 후기의 원인 (양수과소증, 자궁기형 등)

ex) 대부분 근골격계 (선천성 고관절 탈구 등)

파열 (disruption)

• 정상적으로 형성됨 → 이후 외인성 인자에 의해 붕괴됨

ex) amniotic band에 얽혀 팔다리가 절단됨

다발 결함 (multiple defects)

증후군 (syndrome)

• 하나의 원인 → 2개 이상의 계통에 결손 발생

ex) 다운증후군, Klinefelter 증후군 등

연쇄 (sequence)

• 하나의 기형에 의해 제2, 제3의 결손이 연이어 발생

ex) Potter sequence, Pierre-Robin sequence 등

연합 (association)

• 원인적으로 관련 없는 여러 결손이 일정한 패턴으로 동시발생

ex) VACTERL association 등

2) 신경관 결손(neural tube defect, NTD)

(1) 병태생리: 임신 3~4주차에 닫혀야 하는 신경관이 닫히지 못해 발생

(2) 이분척추증(spina bifida): 척추 뒤의 vertebral arch가 닫히지 못함

① 수막탈출증(meningocele): 척추 근처의 출렁거리는 반투명한 낭성 덩이

② 척수막탈출증(myelomeningocele): 수막과 함께 신경조직도 탈출되어 신경학적 증상 발생

③ 치료: 경험적 항생제 + 수술적 교정

(3) 뇌류(encephalocele): 두개골 중앙선상에 결손 → 그 사이로 뇌의 일부가 돌출됨

(4) 예방: 산모의 엽산 복용

3) 목의 cyst

분류

갑상선혀관낭

Thyroglossal duct cyst

아가미 틈 낭

Branchial cleft cyst

병태생리

• 발생 시 갑상샘이 혀 뿌리 쪽에서 midline을 따라 내려온 길이 닫히지 않음

• 제1~4 branchial cleft의 경로를 따라 태생기에 불완전한 융합 발생

임상양상

Midline의 비압통성 종괴

삼킴 or 혀를 내밀 때 움직임

Lateral neck, SCM 앞의 종괴

• 비압통성, 자유롭게 움직임

치료

• Cyst, duct, hyoid bone central portion까지 수술적 절제

• 외과적 절제

• 2차감염 → 항생제 투여

4) 구순구개열(cleft lip and cleft palate)

(1) 병태생리: 1st branchial arch 발생 장애 → maxilla 쪽의 융합 장애

(2) 치료

① 구순열(cleft lip): 가능한 한 빨리 수술 (미관상 이유)

② 구개열(cleft palate): 감염 방지 & 적절한 영양공급 → 충분히 발육된 후 가능한 1세 이전에 수술

5) 배꼽 육아종(umbilical granuloma)

(1) 병태생리: 탯줄의 치유 과정에서 일부 세균 감염 및 육아종성 조직 증식

(2) 임상양상

배꼽 분비물: 화농성, 점액성

육아종: 분비물 이후 새살이 덮이며 발생, 분홍색, 부드러움

(3) 치료: 10% 질산은(silver nitrate) 소작 반복

6) 탯줄 폴립(umbilical polyp): 배꼽 육아종과 잘 감별해야 함

(1) 병태생리: 난황관(vitelline duct) or 요막관(urachus)의 잔유물

(2) 임상양상: 점액성 분비물, 선홍색, 딱딱함

* 배꼽 육아종이 분홍색이고 부드러운 것과 다르다.

(3) 치료: 외과적 제거술 (질산은 효과 없음)

홍창의 소아과학 12e, pp.278-282, 346-371

Nelson 21e, p.913

이미지: Thyroglossal duct cyst, branchial cleft cyst

신생아 질환 - 신생아 황달

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