신생아 질환 - 신생아 황달

(1) Heme 분해 → 간접빌리루빈 → 간에서 UGT 효소에 의해 직접빌리루빈으로 대사

(2) 담도계를 통해 소장으로 배설 → 장내세균에 의해 urobilinogen으로 환원됨

(3) 대부분 stercobilin 형태로 대변으로 배출 (대변의 노란색)

(4) 일부는 portal vein으로 재흡수 → 간 or 신장 등 기타 장기로 분배

(1) 총빌리루빈 수치 추정: 혈액검사를 대신할 수는 없음

① 얼굴에 국한: 약 5 mg/dL

② 복부 중앙: 약 12 mg/dL

③ 발바닥까지: 약 20 mg/dL

(2) 간접 or 직접빌리루빈 감별

① 간접빌리루빈↑: 피부 밝은 황색/오렌지색, 대변 노란색

* 간에서 장으로의 bile excretion은 문제가 없어 stercobilin에 의한 대변 색깔이 진해진다.

② 직접빌리루빈↑: 피부 진흙색/황녹색, 대변 회색

* 보통 bile excretion에 문제가 생기기 때문에 장에 stercobilin이 줄어들어 대변 색깔이 연해진다. Obstruction에 의한 직접빌리루빈 상승이 아닐 경우에는 대변 색깔이 정상일 수 있다.

(1) 병적 황달인지 판단

① 생후 24~36시간 이내에 발생 or 생후 10~14일 이상 지속

② 총빌리루빈 > 12 mg/dL(만삭아), > 10~14 mg/dL(조산아)

③ 직접빌리루빈 > 2 mg/dL

④ 빌리루빈 증가 속도 > 5 mg/dL/day

(2) 황달 발생 시기 확인

(3) 직접빌리루빈 상승시: 담도폐쇄, 패혈증, galactosemia, 총담관낭 등 의심

(4) 간접빌리루빈 상승시: 다음 순서대로 진행

① 쿰즈 검사(Coombs test)

• 직접 쿰즈검사 (+): Rh or ABO 부적합

• 간접 쿰즈검사 (+): ABO 부적합

② Hb 확인: 상승 → 부당경량아, 탯줄 결찰 지연, 모자-태아 간 수혈 등

③ 망상적혈구(reticulocyte) 확인

• 정상: 내부출혈, 장폐쇄, UGT 유전자 질환 등

• 상승: PB smear → 구상적혈구증 등 RBC 이상 확인

(1) 병태생리

① 발생 조건

• 태아: Rh(+) / 산모: Rh(-)

• 산모가 Rh(+) 혈액에 이미 노출되어 Rh Ab를 생성한 상태

* 따라서 첫 임신보다는 둘째 임신에 더 호발한다.

② 산모의 Rh Ab가 태반을 통해 태아에게 건너가 태아의 Rh(+) RBC에 반응

③ 용혈로 인한 빈혈, 간접빌리루빈 상승 → 핵황달 위험

(2) 임상양상

① 황달: 출생 후 급격히 발생 (심한 경우 24시간 이내)

② 빈혈(창백, 호흡곤란), 심비대, 부종 등

③ 심할 경우 출생 전 태아수종(fetal hydrops) 형태로 나타나기도 함

(3) 검사소견

① 혈액검사: 간접빌리루빈↑, Hb↓

② 직접 쿰즈검사(+)

* 직접 쿰즈검사를 direct antiglobulin test(DAT)라고 하기도 한다.

(4) 치료

① 보존적 치료: 소생술, 수혈, 중탄산염, 보조 환기 등

② 교환수혈(exchange transfusion): 아래 ‘핵황달’ 참고

③ IVIG

(1) 태아: A or B형 / 산모: O형 (산모가 A, B형이어도 태아가 B, A형이면 발생 가능)

(2) 검사소견: 직접 쿰즈검사(- or +), 간접 쿰즈검사(+)

(3) 치료: 광선치료(phototherapy) → IVIG(중증), 교환수혈