문맥고혈압 및 관련 합병증
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: Portal hypertension
문맥고혈압은 국시에서 출제되는 간경변의 합병증 중 간성 뇌증과 응고장애를 제외한 거의 모든 합병증(비장비대, 정맥류, 복수 등)의 원인이 된다. 본 단원에서는 문맥고혈압의 원인과 치료, 합병증에 대해 다루고 있다. 식도위정맥류 출혈과 간경변성 복수는 개별 단원에서 다루고 있으며, 본 단원에서는 비장비대와 그 외 국시에 거의 출제되지 않는 합병증들을 간략하게 소개하고 있다.
1. 문맥고혈압(portal hypertension)
1) 정의
(1) 간정맥압력차(hepatic venous pressure gradient, HVPG) > 5 mmHg
* Rt. hepatic vein에 wedge catheter를 삽입해 측정한 portal pressure와 free hepatic vein pressure의 차이
(2) 임상적으로 유의미한 문맥고혈압: HVPG ≥ 10 mmHg
* 대략 이때부터 문맥고혈압과 관련된 합병증(정맥류 등)이 발생하기 시작한다.
2) 병태생리
(1) 다양한 원인(95%의 경우 간경변)으로 인해 portal v.으로 혈류가 잘 통과하지 못함 (portal vein의 저항이 커짐)
(2) Portal v.의 저항을 극복하기 위해 내장혈관 확장(splanchnic vasodilation)을 통해 portal v.로 향하는 혈류를 늘림
(3) Portal v.의 저항 및 많은 혈류로 인해 portal v.의 압력이 증가함
3) 원인
(1) Prehepatic: 간문맥 혈전증, 비장정맥 혈전증 등
(2) Hepatic: 간경변, sinusoidal obstruction syndrome, Schistosomiasis
(3) Posthepatic: Budd-Chiari syndrome, IVC webs, 우심부전 등
4) 관련 합병증
(1) 비장비대
(2) 위식도정맥류, 문맥압항진성 위병증/장병증
(3) 간경변성 복수, 간신증후군
(4) 기타: 간폐증후군, 문맥폐고혈압 등
5) 진단
(1) 인터벤션 시술을 통해 HVPG를 직접 측정: 정확하나, 침습적임
(2) 순간 탄성측정법(transient elastography): US 등으로 간의 경직도(stiffness)를 측정해 HVPG를 근사함
6) 치료
(1) Non-selective beta-blocker: Carvedilol, propranolol, nadolol 등 고려
① Compensated 간경변 상태에서 decompensation으로 진행하는 것을 예방하기 위해 투여
② 원리: Cardiac output 감소(β1), splanchnic vasoconstriction(β2)
* 국시에서는 주로 정맥류 출혈의 예방 약제로 빈출된다.
(2) TIPS, 수술적 감압 등: BB 복용이 불가하거나 효과가 없을 때
(3) 기타 합병증에 대한 개별적인 치료
2. 비장비대(splenomegaly)
1) 개요
(1) 일반적으로 문맥고혈압의 첫 번째 지표
(2) Portal v. 압력 증가 → splenic v. 압력 증가 → 비장 내부의 congestion → 비장비대
2) 임상양상 및 검사소견
(1) 주호소: 복부덩이(LUQ), LUQ 불편감
(2) 혈액검사: PLT↓, WBC↓ (비대해진 비장에 그만큼 많은 PLT, WBC가 sequestration됨)
* 이 때문에 간경변 환자에서 PLT 감소는 문맥고혈압의 존재를 상징하는 대표적인 혈액검사 소견이다.
3) 치료: 대개는 특별한 치료가 필요하지 않음
• 심한 혈액학적 장애: 비장절제술 고려
3. 기타 합병증
1) 간폐증후군(hepatopulmonary syndrome)
(1) 정의: 간경변 환자에서 유의미한 폐질환이 없는데도 동맥혈 저산소증이 관찰되는 현상
(2) 병태생리
① 문맥고혈압으로 인한 NO 생성 등의 다양한 기전에 의해 pulmonary vasodilation 발생
② Alveoli를 경유하지 않고 artery→vein이 곧바로 이어지는 R→L shunt가 발생 → V/Q mismatch
③ V/Q mismatch에 의한 hypoxemia
(3) 임상양상: 호흡곤란, platypnea
(4) 진단: 조영증강 심초음파
* Peripheral vein으로 매우 작은 기포들을 주입하고, 이 기포가 좌심장으로 되돌아오는지 여부를 확인하는 검사다. 정상적인 경우 기포가 alveoli에서 흡수되기 때문에 좌심장에서 기포를 관찰할 수 없지만, 좌심장에서 기포가 관찰될 경우 혈액이 alveoli를 bypass했다는 뜻이므로 R→L shunt의 존재를 증명할 수 있다. 초음파에서 혈액은 매우 어둡게 나타나지만, 기포는 밝게 나타나므로 이를 구별할 수 있다.
(5) 치료: 산소 치료 + 간이식
2) 문맥폐고혈압(portopulmonary hypertension)
(1) 병태생리
① 문맥고혈압으로 인한 vasoconstrictor 생성 등의 다양한 기전에 의해 폐동맥의 vasoconstriction 발생 → 폐고혈압
② 폐고혈압에 의한 다양한 증상(호흡곤란, 사지 부종 등) 및 우심장의 부전 등 발생
(2) 진단: 심초음파, 우심장도자술(Rt. heart catheterization) 등으로 폐고혈압 확인
(3) 치료: 혈관확장제 + 간이식
3) 간문맥 혈전증(portal vein thrombosis)
(1) 문맥고혈압에 의해 주로 발생하지만, 문맥고혈압을 추가적으로 악화시킬 수도 있음
(2) 진단: US/CT/MRI
(3) 치료: 항응고제 투여 고려(enoxaparin 등)
* 단, 많은 간경변 환자들이 응고장애 및 정맥류 발달 등으로 인해 적극적인 항응고 치료가 어려운 경우가 많다.