간성 뇌증
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Hepatic encephalopathy, HEP, 간성 혼수
간 질환 환자에서 의식 장애, 신경학적 이상이 있는 경우 반드시 고려해야 하는 진단이다. 환자의 임상양상을 보고 간성 뇌증임을 알 수 있는지, 적절한 치료를 선택할 수 있는지 묻는 문제가 주로 출제된다.
1. 개요
1) 정의: 간 기능 저하 상태에서 발생하는 의식저하, 인지기능장애, 행동장애, 신경학적 이상을 포괄하는 증후군
2) 병태생리
(1) 심한 간기능 저하에 의해 체내의 독성 물질(암모니아 등)이 간에서 제대로 해독되지 못해 축적됨
(2) 이 중 다양한 neurotoxin이 blood-brain barrier를 건너가 여러 신경학적 장애를 일으킴
3) 유발인자
(1) Nitrogen balance 이상: 위장관 출혈, 변비, 고단백 식이, 탈수 등
(2) 전해질 이상: HypoNa, hypoK, alkalosis, 저산소증 등
(3) 감염, 수술 등
(4) 약물: 진통제, 수면제, 이뇨제 등
(5) 급성 간질환 동반 또는 간질환 악화
(6) Portosystemic shunt: 의인성으로 TIPS에 의해 발생 가능
2. 임상양상 및 검사소견
간질환의 증상과 의식저하, 지남력 장애 등이 있을 경우 반드시 간성 뇌증을 의심해야 한다.
1) 주호소: 의식저하, 지남력 장애, 행동 장애
(1) Rigidity, hyperreflexia, seizure 등
(2) 퍼덕떨림(flapping tremor, asterixis): 특징적인 소견 (외부 유튜브 링크)
(3) EEG: 2~5초 간격의 symmetric, high-voltage, slow triphasic wave
2) 급/만성 간질환의 양상: 황달, 복수(복부팽만, 이동둔탁음 등)
3) 혈중 암모니아: 많은 경우 증가해 있으나, 진단적 가치는 없음
* 그러나 국시에서는 간성뇌증을 시사하는 소견으로 높은 암모니아 수치가 주어지는 경우가 많다.
3. 진단
1) 중증도 분류: West-Haven criteria
단계 | 의식 | 신경학적 장애 |
0 | 정상 | 정상, 인지기능검사에서 경미한 저하 |
1 | 초조, 불안, 수면이상 | 경미한 행동장애 |
2 | 지남력 장애, 기면(lethargy), 부적절 행동 | 퍼덕떨림 |
3 | 기면, 졸림(somnolence), 착란(confusion), semicoma | 퍼덕떨림, 근강직, 근간대 |
4 | 혼수(coma) | 무반응 |
2) 머리 CT/MRI: 두개내 출혈 등 다른 질환을 배제하여야 함
3) 감별진단
(1) 뇌의 기질적 질환: 뇌졸중, 뇌종양 등
(2) 약물 남용
(3) 알코올 중독
① Wernicke 뇌병증: 기억장애, 안구진탕, 보행실조
② Korsakoff 증후군: 선행성 건망증
③ 알코올 금단(진전 섬망, delirium tremens): 식은땀, 심박수 증가, 반복적 진전
(4) 저나트륨혈증
4. 치료
1) 유발인자 확인 및 신속한 교정
2) Lactulose: 비흡수성 이당류 / 가장 많이 사용되는 1차 치료
(1) 대장에서 산성 물질로 분해되어 NH3를 NH4+로 전환 → 암모니아의 흡수를 줄임
(2) 대장의 산성화 → 장내세균 생존 저해 → 암모니아 생성 감소
(3) 삼투성 하제로 작용 → 암모니아 배출을 촉진
(4) 경구 투여가 어려울 경우 비위관 or 관장으로 투여
3) 비흡수성 항생제
(1) 경구 rifaximin: 장관 세균을 저해, lactulose에 추가적으로 사용 가능
(2) 경구 neomycin, metronidazole: 부작용이 커 최근에는 우선적으로 권장되지 않음
4) 기타 치료: 아연 보충, 알부민, L-ornithine-L-aspartate(LOLA), 분지쇄아미노산(branched chain amino acids) 등
5) 간이식: 궁극적인 치료로, 특히 아래의 경우 적극 고려
(1) 급성 간부전 환자에서 초기에 간성 뇌증이 나타나는 경우 (예후 불량)
(2) 급성기 치료에 반응하지 않는 심한 간성 뇌증
(3) 자주 재발하는 간성 뇌증
간성 뇌증 정리 | |
임상양상 | • 의식저하, 지남력 장애, 행동장애, 퍼덕떨림 |
검사소견 | • 암모니아↑ |
치료 | • 원인 교정, lactulose, rifaximin |