담즙성 간경변
: Biliary cirrhosis
담즙 정체가 병태생리의 주요 부분을 차지하는 질환군으로, 간경변 단원에서 살펴본 다른 질환들과는 달리 간경변의 합병증이 아니라 간경변의 원인이 될 수 있는 질환들이다. PBC와 PSC가 주된 질환이며, 그 외에도 자가면역성 담관염(autoimmune cholangitis), 특발성 성인성 담관감소증(idiopathic adulthood ductopenia), 기타 간외 담즙 정체에 의한 질환들이 있다. 국시에서는 거의 PBC, PSC만이 출제되며, 혈액검사에서 간기능 이상이 만성적인 담즙정체와 동반되었을 때 의심해보아야 한다. 각각 특징적인 호발 연령 및 성별과 자가면역항체 소견이 있으며 서로 헷갈리지 않는 것이 중요하다.
1. 일차성 담즙성 담관염(primary biliary cholangitis, PBC)
* 이전에는 원발성 담즙성 간경변(primary biliary cirrhosis)라는 이름으로도 불렸다.
1) 개요
(1) 역학: 주로 50대 여성에 호발
(2) 병태생리
① 담관 세포에 림프구가 미상의 원인으로 침윤됨 → 담관 파괴 및 수 감소
② 이로 인한 담즙 정체, portal inflammation → 섬유화 및 간경변으로의 이행
2) 임상양상: 대부분은 무증상
(1) 주호소: 심한 피로, 가려움증(pruritus)
(2) 기타 양상
① 만성 간질환 양상: 황달, RUQ 통증, 간비대, 비장비대, 복수, 부종 등
② 색소 침착, xanthelasma 등
③ 뼈 통증(∵ 골다공증)
3) 검사소견
(1) 혈액검사
① ALP/GGT: 주로 상승(cholestatic pattern)
② AST/ALT: 약간 상승 (수 백~천 단위로 증가할 경우 자가면역성 간염의 동반 여부 의심)
③ 간경변으로 이행시 관련 소견: WBC↓, PLT↓, bilirubin↑, albumin↓, PT↑
④ Globulin: 상승(특히 IgM)
(2) 자가항체: AMA(anti-mitochondrial antibody, 90%), sp100, gp210 등
4) 진단: AMA(-)일 경우 간생검, cholangiography(PSC 배제) 고려
5) 치료: 간이식 외 완치 방법은 아직 없음
(1) 우르소데옥시콜산(ursodeoxycholic acid, UDCA): 가장 중요, 질병의 진행을 지연시킴
(2) 가려움증 대증치료: Antihistamine, cholestyramine, naltrexone, rifampin, sertraline 등
(3) 기타 합병증 치료: Bisphosphonate(골다공증) 등
(4) 간이식: 진행되어 비대상성 간경변으로 이행시 고려
2. 일차성 경화성 담관염(primary sclerosing cholangitis, PSC)
1) 개요
(1) 역학: 주로 30~40대 남성에 호발
• 염증성 장질환(특히 ulcerative colitis)이 흔히 동반(약 60~80%)
(2) 병태생리
① 미상의 원인으로 biliary tree 전체의 염증 및 섬유화
② 이로 인한 담즙 정체 → 간경변으로의 이행
③ 담도의 만성적 염증 상태로 인해 담관암의 주요 위험요인이 됨
2) 임상양상
(1) 주호소: 심한 피로, 가려움증
(2) 기타 양상: 지방변, 지용성 비타민 결핍, 골다공증 등
3) 검사소견
(1) 혈액검사
① ALP/GGT: 주로 상승(cholestatic pattern)
② AST/ALT: 약간 상승 (수 백~천 단위로 증가할 경우 자가면역성 간염의 동반 여부 의심)
(2) 자가항체: p-ANCA(perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody) (65%)
4) 진단
(1) MRCP: Multifocal stricturing of biliary tree(beaded appearance)
(2) 간생검: PSC가 의심되나 MRCP가 정상일 경우, 자가면역성 간염 동반 여부를 확인해야 할 경우 시행
(3) 대장내시경: 흔히 동반되는 염증성 장질환(및 이와 관련된 대장암)에 대한 선별검사
5) 치료: 간이식 외 완치 방법은 아직 없음
(1) 내시경적 확장술(ERCP): 급성 담관염을 일으킬 만한 주요 협착성 병변에 대해 고려 (풍선확장술, 스텐트 삽입 등)
(2) 가려움증 대증치료: Antihistamine, cholestyramine, naltrexone, rifampin, sertraline 등
(3) UDCA: 시도할 수 있으나, PBC에서만큼 효과적이지 않음
(4) 간이식: 진행되어 비대상성 간경변으로 이행시 고려
분류 | PBC | PSC |
역학 | 50대 여성 | 40대 남성 |
임상양상 | 심한 피로, 가려움증 | |
검사소견 | AST/ALT 약간 상승 & ALP/GGT 상승 | |
AMA (+) | p-ANCA (+) | |
치료 | UDCA, 대증치료 | 내시경적 확장술, 대증치료 → 간이식 |
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