담즙성 간경변
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: Biliary cirrhosis
담즙 정체가 병태생리의 주요 부분을 차지하는 질환군으로, 간경변 단원에서 살펴본 다른 질환들과는 달리 간경변의 합병증이 아니라 간경변의 원인이 될 수 있는 질환들이다. PBC와 PSC가 주된 질환이며, 그 외에도 자가면역성 담관염(autoimmune cholangitis), 특발성 성인성 담관감소증(idiopathic adulthood ductopenia), 기타 간외 담즙 정체에 의한 질환들이 있다. 국시에서는 거의 PBC, PSC만이 출제되며, 혈액검사에서 간기능 이상이 만성적인 담즙정체와 동반되었을 때 의심해보아야 한다. 각각 특징적인 호발 연령 및 성별과 자가면역항체 소견이 있으며 서로 헷갈리지 않는 것이 중요하다.
1. 일차성 담즙성 담관염(primary biliary cholangitis, PBC)
* 이전에는 원발성 담즙성 간경변(primary biliary cirrhosis)라는 이름으로도 불렸다.
1) 개요
(1) 역학: 주로 50대 여성에 호발
(2) 병태생리
① 담관 세포에 림프구가 미상의 원인으로 침윤됨 → 담관 파괴 및 수 감소
② 이로 인한 담즙 정체, portal inflammation → 섬유화 및 간경변으로의 이행
2) 임상양상: 대부분은 무증상
(1) 주호소: 심한 피로, 가려움증(pruritus)
(2) 기타 양상
① 만성 간질환 양상: 황달, RUQ 통증, 간비대, 비장비대, 복수, 부종 등
② 색소 침착, xanthelasma 등
③ 뼈 통증(∵ 골다공증)
3) 검사소견
(1) 혈액검사
① ALP/GGT: 주로 상승(cholestatic pattern)
② AST/ALT: 약간 상승 (수 백~천 단위로 증가할 경우 자가면역성 간염의 동반 여부 의심)
③ 간경변으로 이행시 관련 소견: WBC↓, PLT↓, bilirubin↑, albumin↓, PT↑
④ Globulin: 상승(특히 IgM)
(2) 자가항체: AMA(anti-mitochondrial antibody, 90%), sp100, gp210 등
4) 진단: AMA(-)일 경우 간생검, cholangiography(PSC 배제) 고려
5) 치료: 간이식 외 완치 방법은 아직 없음
(1) 우르소데옥시콜산(ursodeoxycholic acid, UDCA): 가장 중요, 질병의 진행을 지연시킴
• UDCA 실패시 obeticholic acid, elafibranor, seladelpar도 고려 가능 (단, 비대상성 간경변에서는 금기)
(2) 가려움증 대증치료: Antihistamine, cholestyramine, naltrexone, rifampin, sertraline 등
(3) 기타 합병증 치료: Bisphosphonate(골다공증) 등
(4) 간이식: 진행되어 비대상성 간경변으로 이행시 고려
2. 일차성 경화성 담관염(primary sclerosing cholangitis, PSC)
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