급성 간부전

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Acute liver failure, ALF

드물게 출제되지만 출제될 경우 임상양상이 비특이적으로 보일 수 있다. 현재 의식장애가 있는데 간기능의 이상이 확인되는 경우 의심해보아야 한다.

1. 개요

1) 정의: 간질환 과거력이 없는 상태에서 발생한 급격한 간기능 저하 및 이로 인한 간성혼수와 응고장애

* 전격성 간염(fulminant hepatitis)이라는 용어가 거의 동의어로 사용되기도 한다. 만성 간질환 과거력이 있을 경우 acute-on-chronic liver failure(ACLF)라고 하며, 치료적인 측면에서 ALF와 유사한 면이 많다.

2) 원인

(1) 바이러스성 간염: 특히 HBV, HDV, HEV

(2) 독성/약인성 간염: Acetaminophen 등

(3) 자가면역성 간염

(4) 기타: 윌슨병, Budd-Chiari 증후군, 임신 관련 간질환 등

3) 예후: 매우 나쁨 (간이식 없이 사망률 80%)

1) 증상 및 징후

(1) 오심/구토, 피로, 황달 등

(2) 간성 혼수(hepatic encephalopathy): 의식저하, 지남력 저하, 성격 변화, 퍼덕떨림 등

2) 검사소견

(1) PT 연장: 급성 간기능 저하의 가장 좋은 지표

(2) AST/ALT 상승

(3) Albumin 감소, bilirubin 상승

(4) Ammonia 상승

3) 기타 합병증: 저혈당, 대사성 산증, 신부전, 심폐부전 등

1) 보존적 치료: 중환자실 입실 및 철저한 monitoring

(1) 혈역학적 안정: 수액치료 → 필요시 norepinephrine 등 vasopressor

(2) 전해질 교정

(3) 영양: 저혈당 예방, 장관영양 등

2) 원인에 대한 치료

(1) 바이러스: HBV의 경우 tenofovir 등, HSV의 경우 acyclovir 등

(2) 독성/약인성: N-acetylcysteine 고려, 독버섯의 경우 silibinin 등

(3) 자가면역: Steroid

3) 합병증들에 대한 치료

(1) 간성 혼수: Lactulose → 지속성신대체요법(CRRT) 고려

(2) 뇌부종: Mannitol, 3% NaCl

(3) 응고장애: 출혈 or 고위험 술기 시 FFP, PLT 수혈 등

(4) 감염: 광범위 항생제

4) 간이식(liver transplantation, LT)

(1) 비가역적 간부전시 유일한 치료

(2) 급성 간부전 진단과 동시에 LT 필요성 평가 시작

Harrison 22e, p.2661