총담관낭

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: Choledochal cyst

본 단원에서는 담도의 malformation 중 하나인 총담관낭에 대해 다루고 있다. 총담관담석처럼 담즙 정체를 일으킬 수 있으며, 따라서 임상양상도 총담관담석과 유사하다. 총담관담석에서 내시경적 치료가 우선되는 것과는 달리, 총담관낭은 악성화 가능성이 있어 수술적 치료가 우선된다는 점만 기억하면 큰 문제는 없을 것이다. 국시에서는 거의 출제되지 않는다.

1. 개요

1) 정의: 담관의 일부가 낭(cyst)의 형태로 확장되는 담도계의 선천성 기형

2) 역학

(1) 여성, 아시아인에게 호발 / 선천성 기형이므로 주로 10~20대 때 발견됨

(2) 담낭암, 담관암의 위험요인

3) 분류

(1) Type I: Extrahepatic duct의 fusiform dilation

(2) Type II: CBD의 saccular diverticulum

(3) Type III: Duodenal wall 내부의 CBD의 cystic dilation

(4) Type IV: Extrahepatic 및 intrahepatic duct의 dilation

(5) Type V: Intrahepatic duct의 dilation (= Caroli's disease)

4) 병태생리: Type마다 달라 매우 다양하며, 명확하지 않은 경우도 많음

(1) 선천적으로 담췌관합류이상(anomalous pancreaticobiliary ductal union, APBDU) 발생

• APBDU: CBD와 main pancreatic duct의 합류 지점부터 AoV까지의 길이가 정상(~5mm)보다 길어져 있는 상태

(2) 췌장액이 담관으로 역류하며 담관을 만성적으로 손상시킴 → 담관의 해부학적 기형을 유발함 (특히 type I, IV)

(3) 담관의 만성적 염증 + 해부학적 변화로 인해 담즙 정체가 발생 → 황달 등 증상

2. 임상양상 및 검사소견

1) 증상: 복통, 황달, RUQ 복부덩이

• 무증상인 경우도 많음

2) 합병증: 담관염, 췌장염, 담낭암/담관암, 간경변 가능

3. 진단

1) 복부 US, 복부 CT: Cyst의 유무, 담관 확장 등을 확인할 수 있음

2) MRCP/ERCP: 담도를 효과적으로 조영함 (distal CBD 및 pancreatic duct와의 접합부는 ERCP로 더 잘 조영됨)

4. 치료

1) 낭절제술 + 담도 재건술

(1) 담도 재건술: 간-공장 문합술(hepaticojejunostomy) or 담관-장 문합술(biliary-enteric anastomosis)

• 보통 Roux-en-Y 형태로 시행함

(2) Type에 따라 정확한 술식은 달라짐 (GB 절제가 필요할 수도 있고, 담도 재건술이 필요없을 수도 있음)

2) 간절제술: Intrahepatic bile duct 침범이 간의 절반에만 존재할 때

3) 간이식: Intrahepatic bile duct 침범이 간 전체에 존재할 때 고려

총담관낭 정리
원인	• 선천성 기형에 의한 담췌관합류이상(APBDU)
임상양상	• 복통, 황달, RUQ 복부덩이
진단	• US, CT, MRCP, ERCP: CBD cyst 및 proximal bile duct dilatation
치료	• 낭절제술 + (간-공장 문합술 or 담관-장 문합술)

Sabiston 21e, pp.1504-1505