총담관낭
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: Choledochal cyst
본 단원에서는 담도의 malformation 중 하나인 총담관낭에 대해 다루고 있다. 총담관담석처럼 담즙 정체를 일으킬 수 있으며, 따라서 임상양상도 총담관담석과 유사하다. 총담관담석에서 내시경적 치료가 우선되는 것과는 달리, 총담관낭은 악성화 가능성이 있어 수술적 치료가 우선된다는 점만 기억하면 큰 문제는 없을 것이다. 국시에서는 거의 출제되지 않는다.
1. 개요
1) 정의: 담관의 일부가 낭(cyst)의 형태로 확장되는 담도계의 선천성 기형
2) 역학
(1) 여성, 아시아인에게 호발 / 선천성 기형이므로 주로 10~20대 때 발견됨
(2) 담낭암, 담관암의 위험요인
3) 분류
(1) Type I: Extrahepatic duct의 fusiform dilation
(2) Type II: CBD의 saccular diverticulum
(3) Type III: Duodenal wall 내부의 CBD의 cystic dilation
(4) Type IV: Extrahepatic 및 intrahepatic duct의 dilation
(5) Type V: Intrahepatic duct의 dilation (= Caroli's disease)
4) 병태생리: Type마다 달라 매우 다양하며, 명확하지 않은 경우도 많음
(1) 선천적으로 담췌관합류이상(anomalous pancreaticobiliary ductal union, APBDU) 발생
• APBDU: CBD와 main pancreatic duct의 합류 지점부터 AoV까지의 길이가 정상(~5mm)보다 길어져 있는 상태
(2) 췌장액이 담관으로 역류하며 담관을 만성적으로 손상시킴 → 담관의 해부학적 기형을 유발함 (특히 type I, IV)
(3) 담관의 만성적 염증 + 해부학적 변화로 인해 담즙 정체가 발생 → 황달 등 증상
2. 임상양상 및 검사소견
1) 증상: 복통, 황달, RUQ 복부덩이
• 무증상인 경우도 많음
2) 합병증: 담관염, 췌장염, 담낭암/담관암, 간경변 가능
3. 진단
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