자가면역성 간염
: Autoimmune hepatitis, AIH
자가면역성 간염은 간염의 다른 원인을 배제한 뒤 고려할 수 있는 진단이다. IgG 상승, 자가항체, 간외증상, 간생검 소견 등으로부터 impression을 어렵지 않게 잡을 수 있다. 만성 간염 단원 아래 서술되어 있지만, 급성 간염의 형태로도 나타날 수 있으며, 급성 간부전도 일으킬 수 있다.
1. 개요
1) 정의: 자가면역성 기전에 의해 발생하는 원인 미상의 염증성 간질환
2) 역학
(1) 젊은~중년 여성에 호발
(2) 기타 자가면역질환 과거력 or 가족력이 흔함
ex) 하시모토 갑상샘염, 궤양성 대장염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 등
(3) PBC, PSC 등이 중복되는 경우도 있음
3) 분류
(1) Type I: 주로 성인에서 발생하며, ANA, smooth muscle Ab와 관련됨
(2) Type II: 주로 소아에서 발생하며, anti-LKM과 관련됨 (한국에는 거의 없음)
4) 예후: 치료 시 10년 생존율 80~90%
2. 임상양상
1) 주호소: 피로, 황달 등 일반적인 간염 증상
(1) 1/4는 무증상 상태에서 진단됨
(2) 급성, 만성 양상 모두 나타날 수 있음
2) 간외 증상
(1) 무월경, 여드름
(2) 관절염
(3) 반구진성 발진(maculopapular eruption), 결절홍반(erythema nodosum)
(4) 흉막염, 심막염
(5) 빈혈, 응고장애
3) 간경변 진행시: 정맥류 출혈, 간성 뇌증 등 합병증
3. 검사소견
1) 기타 만성 간염과 유사한 양상
(1) AST/ALT 상승 (< 1000 U/L)
(2) 빌리루빈 상승, PT 연장 등
(3) ALP/GGT 증가시 PBC/PSC 동반 가능성 고려
2) Gamma-globulin(특히 IgG) 상승: > 2.5 g/dL
3) 자가면역 관련 검사
(1) 항핵항체(antinuclear Ab, ANA) (+)
(2) 항평활근항체(smooth muscle Ab, SMA) (+)
(3) 류마티스인자(rheumatoid factor, RF) (+)
(4) 기타: Anti-LKM1, anti-LC1, anti-SLA, p-ANCA 등
4. 진단
1) 만성 간염의 다른 원인 배제: 바이러스, 독성/약인성, 알코올성 등
2) 간생검
(1) 경계면 간염(interface hepatitis): 문맥역(portal tract)에의 염증세포 침윤
(2) 단핵세포(mononuclear cell), 그 중 특히 형질세포(plasma cell) 위주의 침윤
* 기타 만성 간염과는 달리, 자가면역성 간염의 진단에 있어서 간생검은 필수적이다.
5. 치료
1) 1st line: Glucocorticoid (+ azathioprine)
(1) Steroid로는 주로 prednisone 사용 + dose-sparing을 위해 azathioprine 병용 권고
(2) 관해 유도(remission induction) 이후 steroid 감량하며 유지(maintenance) 치료 시행
2) 2nd line: Mycophenolate mofetil, tacrolimus, cyclosporine 등
3) 무증상이나 경증의 경우 경과관찰도 고려할 수 있음
자가면역성 간염 정리 | |
역학 | • 젊은~중년 여성, 자가면역질환 과거력/가족력 |
임상양상 | • 피로, 황달 |
검사소견 | • IgG↑, ANA(+), smooth muscle Ab(+) |
진단 | • 기타 원인 배제 → 간생검 |
치료 | • Steroid + azathioprine |
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