자가면역성 간염
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: Autoimmune hepatitis, AIH
자가면역성 간염은 간염의 다른 원인을 배제한 뒤 고려할 수 있는 진단이다. IgG 상승, 자가항체, 간외증상, 간생검 소견 등으로부터 impression을 어렵지 않게 잡을 수 있다. 만성 간염 단원 아래 서술되어 있지만, 급성 간염의 형태로도 나타날 수 있으며, 급성 간부전도 일으킬 수 있다.
1. 개요
1) 정의: 자가면역성 기전에 의해 발생하는 원인 미상의 염증성 간질환
2) 역학
(1) 젊은~중년 여성에 호발
(2) 기타 자가면역질환 과거력 or 가족력이 흔함
ex) 하시모토 갑상샘염, 궤양성 대장염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 등
(3) PBC, PSC 등이 중복되는 경우도 있음
3) 분류
(1) Type I: 주로 성인에서 발생하며, ANA, smooth muscle Ab와 관련됨
(2) Type II: 주로 소아에서 발생하며, anti-LKM과 관련됨 (한국에는 거의 없음)
4) 예후: 치료 시 10년 생존율 80~90%
2. 임상양상
1) 주호소: 피로, 황달 등 일반적인 간염 증상
(1) 1/4는 무증상 상태에서 진단됨
(2) 급성, 만성 양상 모두 나타날 수 있음
2) 간외 증상
(1) 무월경, 여드름
(2) 관절염
(3) 반구진성 발진(maculopapular eruption), 결절홍반(erythema nodosum)
(4) 흉막염, 심막염
(5) 빈혈, 응고장애
3) 간경변 진행시: 정맥류 출혈, 간성 뇌증 등 합병증
3. 검사소견
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