식도이완불능증
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: Achalasia
삼킴곤란을 주호소로 하는 대표적 질환 중 하나이며, 유병률은 그다지 높지 않음에도 국시에도 거의 매년 출제된다. 임상양상이 특징적이고 식도조영술 사진이 나오는 경우가 많아 문제를 풀기는 어렵지 않다. 고형식/유동식 삼킴곤란이 동시에 발생하며, 고령 및 흡연력 등이 적다는 점을 식도암과의 감별 포인트로 잡을 수 있어야 한다. 다음 시행해야 할 검사나 치료를 묻는 문제가 출제되는데, 다양한 검사와 치료가 답이 될 수 있는 만큼 두루 알아두어야 한다. 광범위 식도연축 등 기타 식도 운동질환은 본 단원의 끝에서 간략하게 다루고 있다.
1. 개요
1) 식도 평활근의 이완기능 부전으로 인한 삼킴곤란을 특징으로 하는 질환
2) 병태생리
(1) 정상 식도는 지속적으로 이완(음식물을 내려받음) 후 수축(음식물을 아래로 내려보냄)이 반복되어야 함
(2) 식도이완불능증에서는 식도 평활근의 이완을 담당하는 뉴런이 degeneration → 이완기능의 장애
(3) 식도가 이완되지 못해 수축도 제대로 하지 못하며, 연동운동(peristalsis) 전반에 장애가 발생
(4) Lower esophageal sphincter(LES)의 high resting tone 및 hypertrophy도 동반됨
(5) (2)~(4)의 과정으로 인해 upward esophageal dilatation이 발생
2. 임상양상 및 검사소견
1) 주호소: 삼킴곤란
• 처음부터 고형식, 유동식 모두 곤란: 운동장애로 인한 식도 삼킴곤란의 특징
↔ 식도암 등 구조적 원인에 의한 식도 삼킴곤란은 대개 고형식 → 유동식 순서로 삼킴곤란이 발생
2) 기타 증상 및 징후
(1) 식도 통증: 쥐어짜는 양상의 흉통 or 속쓰림
(2) 역류 증상: 소화되지 않은 음식물
(3) 체중감소: 제대로 식사를 하지 못해 이차적으로 발생 (식도암과의 감별 필요)
(4) 흡인 폐렴: 음식물이 역류하는 경우 발생할 수 있음
3) 식도위내시경(EGD): 식도암, 소화성 협착 등 배제
* 즉, 특정 소견을 확인하기 위해 EGD를 시행한다기보다는 삼킴곤란의 다른 원인을 배제하기 위해 시행한다.
3. 진단
1) 식도조영술(barium esophagogram)
(1) 식도 하부 새부리 모양(bird beak appearance)
(2) 식도 상부의 dilatation
2) 식도내압검사(esophageal manometry): 확진검사
(1) LES의 적절한 이완이 없으며, tone이 지속적으로 높아져 있음
(2) 식도가 순차적으로 이완-수축을 반복하는 정상 연동운동이 소실됨
* 아래 그림과 다른 양상의 manometry를 보이는 achalasia의 subtype도 존재하나, 모두 공통적으로 정상 연동운동과 LES의 적절한 이완이 소실되었다는 공통점을 갖는다.
4. 치료
퇴행성 신경질환이고 손상된 신경세포를 치료할 수 있는 방법이 없기 때문에, 증상완화와 합병증 예방을 위한 치료를 시행한다.
1) 비약물치료: 1st line
(1) 내시경적 풍선확장술(pneumatic dilatation)
(2) 식도 근절개술(myotomy)
① 경구 식도근절개술(per oral esophageal myotomy, POEM): 내시경적으로 접근해 LES 근육을 절개
② 복강경 식도근절개술(laparoscopic Heller’s myotomy, LHM)
* 식도이완불능증의 세부 분류에 따라 위 3개 치료 중 선택이 달라지기도 하지만, 국시 수준에서는 3개 치료 중 특별한 우선순위가 있다고 보기 어렵다.
2) 약물치료: 위 비약물치료가 어려울 때 시행 (LES 이완 목적)
(1) 내시경적 보툴리누스 독소 주입(botulinum toxin injection): 수축성 신경 차단 → LES 압력 감소
* 흔히 얼굴 주름 제거 목적으로 얼굴근육에 주사하는 보톡스가 바로 보툴리누스 독소다.
(2) CCB, nitrates: 보툴리누스 독소 주입도 어려울 때 고려 (혈압 변화에 주의)
3) 식도절제술(esophagectomy): 위 치료에 효과가 없는 매우 심한 환자
5. 광범위 식도연축(diffuse esophageal spasm, DES)
1) Pharyngeal constriction 이후 distal esophagus가 너무 빨리 수축하는 질환
2) 임상양상
(1) 흉통: 조이는 양상 등 심장성 흉통(angina)과 유사하므로 감별 필요
• 악화요인: 식사 (↔ 심장성 흉통은 운동에 주로 악화됨)
(2) 삼킴곤란: 보통 역류 증상과 동반됨
3) 검사소견
(1) 식도조영술: “Corkscrew appearance”, “rosary-bead(염주) esophagus”
* 단, 이는 식도이완불능증의 일부 subtype에서도 나타날 수 있다.
(2) 식도내압검사: Pharyngeal constriction 이후 distal esophagus 수축까지의 latency가 짧음 (< 3.5초)
4) 치료: 명확하지 않음 / nitrate, CCB, hydralazine, botulinum toxin, 항불안제 등이 사용됨
5) 호두까기 식도(nutcracker esophagus, jackhammer esophagus, hypercontractile esophagus)
• DES와 유사하나, latency는 보존되는 반면 distal esophagus의 수축이 비정상적으로 강하고 길게 발생하는 질환
식도이완불능증 정리 | |
임상양상 | • 삼킴곤란: 처음부터 고형식, 유동식 모두 곤란 • 흉통, 역류 증상 |
진단 | • EGD: 식도암, 소화성 협착 배제 • 식도조영술: Bird-beak appearance • 식도내압검사(manometry) |
치료 | • 1st line: 풍선확장술, 식도 근절개술 • 2nd line: 약물치료(Botulinum toxin → CCB, nitrate) |
Harrison 22e, pp.2507-2509