폐동맥판 질환
: Pulmonic valve disease
PS는 사실상 선천성 심질환이므로 성인에서의 중요성이 낮으며, PR도 선천성 심질환의 치료 과정에서 동반되는 경우가 잦아 국시에는 거의 출제되지 않는다. 폐동맥판 관련 심잡음이 들릴 수 있는 위치와 특징을 기억해두는 것으로 충분할 것이다.
1. 폐동맥판 협착(pulmonic stenosis, PS)
1) 개요
(1) 원인: Noonan syndrome(대부분), 종양, vegetation 등
(2) 병태생리: AS의 병태생리와 유사함
* 단, RV는 LV보다 압력 증가에 대한 적응력이 떨어져 RV dysfunction이 더 빠르게 발생한다.
2) 임상양상
(1) 주호소: 호흡곤란, 피로
(2) 기타 증상 및 징후: 흉통, 실신
(3) 심잡음
① 흉골 좌연 2nd ICS 수축기 심잡음
② Pulmonary ejection click, S2 wide splitting
3) 검사소견
(1) CXR: 폐혈관 음영 감소, 심비대, pulmonary artery enlargement
(2) ECG: Right axis deviation, RV hypertrophy, RBBB 관찰 가능
4) 진단
(1) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE)
(2) 우심장 심도자술: 필수는 아니나 hemodynamic을 이해하는 데 큰 도움을 줌
5) 치료: 풍선판막성형술(balloon valvuloplasty)
(1) 유증상 moderate~severe PS (최고 압력차 > 35 mmHg)
(2) 무증상 severe PS (최고 압력차 > 64 mmHg)
* Noonan syndrome 등에 의해 판막이 dysplastic해지면 시술 대신 수술이 필요할 수 있다.
2. 폐동맥판 역류(pulmonic regurgitation, PR)
1) 개요
(1) 원인: 판막 자체의 이상, annular enlargement 등
(2) 병태생리: AR의 병태생리와 유사함
2) 임상양상
(1) 증상: 호흡곤란, 피로, 복부팽만, 하지 부종 등
(2) 심잡음
① 흉골 좌연 이완기 심잡음
② Pulmonary ejection click, S2 wide splitting
3) 검사소견: CXR, ECG상 우심장의 비대 등 확인됨
4) 진단: 심초음파
5) 치료
(1) 내과적 치료: 이뇨제, vasodilator 등(폐동맥고혈압 치료)
(2) 침습적 치료: Transcatheter pulmonic valve replacement
Harrison 21e, pp.2004-2005
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