신세뇨관 산증

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: Renal tubular acidosis, RTA

RTA는 대사성 산증의 원인 중 하나로, 임상적으로 흔하지는 않지만 신장 생리를 잘 이해하고 있어야 각 RTA의 종류를 구분할 수 있다는 점 때문에 국시에 종종 출제된다. 이름처럼 신장의 세뇨관에서 H⁺/HCO₃^- 균형에 문제가 생기는 질환이므로, 대사성 산증 중 normal anion gap에 해당한다. 대사성 산증의 진단 알고리즘을 통해 RTA라는 것을 인지하는 것부터 우선되어야 하며, 이후 K⁺나 urine pH 등의 수치를 보고 RTA의 각 type을 구분할 수 있어야 한다.

1. 개요

1) 정의: 신세뇨관(renal tubule)의 기능 장애로 인해 발생하는 산증(acidosis)

2) H⁺, HCO₃^-의 신장 생리

(1) H⁺

① PT: Na⁺/H⁺ exchanger에 의해서 분비됨

② CD: H⁺ pump, H⁺/K⁺ exchange pump에 의해 분비됨

③ 분비된 H⁺는 신장 세포가 합성한 NH₃와 결합해 NH₄⁺의 형태로 배설됨 (NH₃ 합성은 세포 내 pH가 낮아지면 발생함)

(2) HCO₃^-

① PT: H⁺와 결합해 H₂CO₃ 형태로 세포 내로 유입되어 다시 분리, Na⁺/HCO₃^- cotransporter에 의해 흡수됨

② CD: H₂CO₃ 상태에서 분리, Cl^-/HCO₃^- exchanger의 영향에 의해 흡수됨

3) Normal anion gap metabolic acidosis

(1) Metabolic acidosis: pH↓, HCO₃^-↓, PaCO₂↓

(2) Normal anion gap: HCO₃^-의 loss를 의미 (AG = Na⁺ - Cl^- - HCO₃^- = 6~12)

(3) Urine AG > 0: HCO₃^-의 renal loss를 의미

* Type II RTA 중 Na⁺, K⁺, Cl^- 등 기타 electrolyte loss도 많아 urine AG < 0인 경우도 발생할 수 있으나, 크게 중요하지 않다.

4) 분류: Type I, II, IV

* Type III는 type I, II의 mixed form의 일종으로, 잘 취급되지 않는다.

2. Type I RTA (distal RTA)

1) 개요

(1) 병태생리: Collecting duct의 H⁺ 배설 이상

① Intercalated cell의 H⁺ pump의 장애 발생

② 세포 내 H⁺가 축적되어 H₂CO₃의 분리 작업도 원활하지 못함 → HCO₃^-의 흡수가 저하됨 → metabolic acidosis

③ H⁺/K⁺ pump의 장애 + H⁺가 나가지 못해 악화된 electrical gradient를 맞추기 위해 K⁺ 분비 증가 → hypoK

(2) 원인: 유전적 장애, 쇼그렌 증후군, 약물(ifosfamide 등) 등

2) 임상양상

(1) 주호소: 피로, 손발저림

(2) 기타 증상 및 징후: 요로결석 병력, 근력저하

3) 검사소견

(1) HypoK

(2) Urine pH > 5.5: Urine으로 H⁺ 배설이 되지 않아 alkaline urine 발생

(3) Hypercalciuria: Alkaline urine으로 인해 발생 → 소변 내 Ca²⁺ 증가로 인해 요로결석, 골질환 등 동반

4) 치료: NaHCO₃, K⁺ 보충

3. Type II RTA (proximal RTA)

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