신증후군

(1) 단백뇨 ＞ 3.5 g/day,

(2) Hypoalbuminemia (＜2.5 g/dL),

(3) Edema를 흔히 나타내는 질환군

(1) 신장의 endothelium, GBM, podocyte가 형성하는 filtration barrier가 손상됨 → 단백뇨

(2) 단백뇨로 인한 albumin의 소실량을 간의 합성 능력이 따라가지 못함 → hypoalbuminemia

(3) 혈중 albumin이 낮아 intravascular oncotic pressure가 감소 → 혈장에서 interstitium으로 water shift → 부종

(4) 간에서의 albumin 합성과 cholesterol 합성 pathway가 공유되기 때문에 혈중 cholesterol 수치 상승 → hypercholesterolemia

(5) Antithrombin III, protein C, S가 단백뇨로 소실 → hypercoagulability(말초혈관, 폐동맥, 신정맥 등의 혈전증)

(6) IgG와 complement의 단백뇨 소실로 인해 감염에 취약해짐

(1) 주호소

① 부종: 전신, 얼굴, 눈꺼풀, 정강뼈 앞 등

② 호흡곤란: Pleural effusion으로 인해 발생

(2) 기타 증상 및 징후: 체중증가(세포 외 체액 증가), 거품뇨(단백뇨)

(1) 혈액검사

① Albumin 감소 (< 2.5 g/dL)

② Cholesterol 증가 (> 240 mg/dL)

③ BUN/Cr 대부분 정상 (진행될 경우 상승 가능)

(2) 소변검사

① 단백뇨: Dipstick 3~4+ / 24hr urine protein ~ 3.5 g/day

② 혈뇨: 없거나 경함(현미경적 혈뇨)

• 신장생검을 하지 않는 것을 고려하는 신증후군의 예시

① < 12세의 신증후군 (대부분 MCD - 경험적 steroid 투여)

② PLA2R-Ab(+): 일차성 MGN

③ DM nephropathy의 전형적인 임상양상

* 혈뇨, 신증후군, 단백뇨/신기능의 급격한 악화, DM retinopathy의 부재, 짧은 DM 유병기간의 경우 DMN이 아닐 가능성이 있으므로 생검을 적극적으로 고려해야 한다. 위 모두 DM nephropathy에서 가능한 소견이지만 다소 비전형적이기 때문이다.

(1) 원인질환에 대한 치료

(2) 단백뇨 조절: ACEi, ARB, SGLT2 inhibitor, 고단백 식이 피하기

(3) 부종 조절: 염분 제한, loop diuretics(furosemide) 시도

• 개선되지 않으면 thiazide, albumin 추가 고려

(4) 기타: 고지혈증 치료(statin 등), 혈전증 예방(antiplatelet, anticoagulant 등)

(1) 신정맥 혈전증(renal vein thrombosis): ‘혈관성 신질환’ 참고

(2) 급성 저혈량 위기(hypovolemic crisis)

① 병태생리: Plasma → interstitium으로 급격한 water shift로 유효순환량 감소

② 임상양상: 창백, 빈맥/저혈압, Hct↑

③ 치료: 20% 알부민 투여

(3) 기타: 복막염 등 각종 감염에 취약, AKI 등

(1) 역학: 소아 신증후군의 가장 흔한 원인(~85%)

(2) 원인: Idiopathic(m/c), drug allergy, cancer 등

(1) 소변검사: 혈뇨 없음~적음

(2) 병리검사: 성인에서는 확진에 필수적

① 광학현미경(LM), 면역형광염색(IF): 정상

* LM, IF에서 아무런 병적 변화가 보이지 않아 ‘minimal change’라는 이름이 붙었다.

② 전자현미경(EM): Podocytes의 foot process가 융합(fusion and effacement)

(1) Steroid: 1^st line

• 소아 신증후군의 경우 생검 없이 MCD라고 가정하고 경험적으로 투여 → 반응 없으면 생검

(2) Cyclophosphamide, cyclosporine, tacrolimus, rituximab 등: 2^nd line