(1) 단백뇨 ＞ 3.5 g/day,

(2) Hypoalbuminemia (＜2.5 g/dL),

(3) Edema를 흔히 나타내는 질환군

(1) 신장의 endothelium, GBM, podocyte가 형성하는 filtration barrier가 손상됨 → 단백뇨

(2) 단백뇨로 인한 albumin의 소실량을 간의 합성 능력이 따라가지 못함 → hypoalbuminemia

(3) 혈중 albumin이 낮아 intravascular oncotic pressure가 감소 → 혈장에서 interstitium으로 water shift → 부종

(4) 간에서의 albumin 합성과 cholesterol 합성 pathway가 공유되기 때문에 혈중 cholesterol 수치 상승 → hypercholesterolemia

(5) Antithrombin III, protein C, S가 단백뇨로 소실 → hypercoagulability(말초혈관, 폐동맥, 신정맥 등의 혈전증)

(6) IgG와 complement의 단백뇨 소실로 인해 감염에 취약해짐

(1) 주호소

① 부종: 전신, 얼굴, 눈꺼풀, 정강뼈 앞 등

② 호흡곤란: Pleural effusion으로 인해 발생

(2) 기타 증상 및 징후: 체중증가(세포 외 체액 증가), 거품뇨(단백뇨)

(1) 혈액검사

① Albumin 감소 (< 2.5 g/dL)

② Cholesterol 증가 (> 240 mg/dL)

③ BUN/Cr 대부분 정상 (진행될 경우 상승 가능)

(2) 소변검사

① 단백뇨: Dipstick 3~4+ / 24hr urine protein ~ 3.5 g/day

② 혈뇨: 없거나 경함(현미경적 혈뇨)

• 신장생검을 하지 않는 것을 고려하는 신증후군의 예시

① < 12세의 신증후군 (대부분 MCD - 경험적 steroid 투여)

② PLA2R-Ab(+): 일차성 MGN

③ DM nephropathy의 전형적인 임상양상

* 혈뇨, 신증후군, 단백뇨/신기능의 급격한 악화, DM retinopathy의 부재, 짧은 DM 유병기간의 경우 DMN이 아닐 가능성이 있으므로 생검을 적극적으로 고려해야 한다. 위 모두 DM nephropathy에서 가능한 소견이지만 다소 비전형적이기 때문이다.

(1) 원인질환에 대한 치료

(2) 단백뇨 조절: ACEi, ARB, 고단백 식이 피하기

(3) 부종 조절: 염분 제한, loop diuretics(furosemide) 시도

• 개선되지 않으면 thiazide, albumin 추가 고려

(4) 기타: 고지혈증 치료(statin 등), 혈전증 예방(antiplatelet, anticoagulant 등)

(1) 신정맥 혈전증(renal vein thrombosis): ‘혈관성 신질환’ 참고

(2) 급성 저혈량 위기(hypovolemic crisis)

① 병태생리: Plasma → interstitium으로 급격한 water shift로 유효순환량 감소

② 임상양상: 창백, 빈맥/저혈압, Hct↑

③ 치료: 20% 알부민 투여

(3) 기타: 복막염 등 각종 감염에 취약, AKI 등

(1) 역학: 소아 신증후군의 가장 흔한 원인(~85%)

(2) 원인: Idiopathic(m/c), drug allergy, cancer 등

(1) 소변검사: 혈뇨 없음~적음

(2) 병리검사: 성인에서는 확진에 필수적

① 광학현미경(LM), 면역형광염색(IF): 정상

* LM, IF에서 아무런 병적 변화가 보이지 않아 ‘minimal change’라는 이름이 붙었다.

② 전자현미경(EM): Podocytes의 foot process가 융합(fusion and effacement)

(1) Steroid: 1^st line

• 소아 신증후군의 경우 생검 없이 MCD라고 가정하고 경험적으로 투여 → 반응 없으면 생검

(2) Cyclophosphamide, cyclosporine, tacrolimus 등: 2^nd line

(1) 정의: 여러 사구체 중 몇 개에만(focal), 한 사구체 내에서도 일부에만(segmental) 섬유화가 발생하는 질환

* Focal의 반대말은 diffuse, segmental의 반대말은 global이다.

(2) 원인

① 일차성: Idiopathic (유전적 소인과 큰 연관)

② 이차성: HTN, DM, CKD, reflux nephropathy, 약물, HBV/HIV 등

(3) 예후: 신증후군 중 가장 나쁘며, ESRD로 진행되는 경우도 흔함

(1) 혈액검사: BUN/Cr 정상~상승 가능

(2) 소변검사: 단백뇨(non-nephrotic, nephrotic 모두 가능), 혈뇨 가능

(3) 병리검사: 일부(focal) 사구체의 부분적(segmental) fibrosis

(1) 공통: ACEi/ARB

(2) 일차성: Steroid (+ cyclosporine, tacrolimus 등)

(3) 이차성: 원인 질환 치료 (steroid 사용하지 않음)

(1) 역학: 성인 신증후군의 가장 흔한 원인(30~50대 호발)

(2) 원인

① 일차성: Phospholipase A2 receptor(PLA2R)에 대한 자가항체 → immune complex가 subepithelial space에 침착

② 이차성: 암(대장암, 유방암, 폐암 등), HBV, SLE 등

(1) 혈전증: 다른 신증후군 질환에 비해 잘 발생함 → 예방적 anticoagulant 고려

(2) 소변검사: 단백뇨(non-nephrotic, nephrotic 모두 가능), 혈뇨 드묾

(3) 병리검사: GBM thickening, IgG granular deposits

(1) ACEi/ARB + 대증치료(부종, 고지질혈증, 고혈압)

(2) Steroid 고려 (+ cyclophosphamide, cyclosporine, rituximab 등)

(1) 역학: DM의 20~40%, ESRD의 m/c 원인

(2) 병태생리: 고혈당에 의해 다양한 염증성/증식성 물질의 glycosylation 및 활성화 발생 → GBM의 손상/thickening

(3) DM retinopathy가 nephropathy보다 먼저 발생하거나 동반되는 경우가 많음

(1) 증상: 거품뇨, 부종

(2) 혈액검사: HbA1c↑, BUN/Cr 정상~증가, albumin 정상~감소

(3) 소변검사: 단백뇨(UACR ≥ 30 mg/gCr), 혈뇨 흔하지 않음

* '신증후군' 단원에 서술되어 있지만, 실제로 > 3.5 g/day의 nephrotic proteinuria를 보이는 경우는 드물다.

(1) 혈뇨 없음: 혈뇨가 있을 수 있으나 드묾

(2) Non-nephrotic 단백뇨: Nephrotic 단백뇨가 있을 수 있으나 드묾

(3) 단백뇨/신기능의 점진적 악화

(4) DM retinopathy 존재

(5) 오래된 DM 유병기간

(1) 고혈압 동반: ACEi or ARB

• 단백뇨 지속시 finerenone(mineralocorticoid receptor antagonist) 추가

(2) 철저한 혈당 조절: Metformin + SGLT2i → 이후 GLP-1RA 고려

(1) 신장에 amyloid가 침착되어 발생하는 신질환 → 주로 신증후군 형태로 나타남

(2) AL amyloidosis(primary)

① Plasma cell의 clonal expansion에 의해 amyloid 과생성

② 이후 다양한 장기에 침착(신장, 심장, 간, 말초신경 등)

(3) AA amyloidosis(secondary)

• 염증성 질환과 연관(RA, AS, psoriatic arthritis, JIA 등)

(1) 혈중 free light chain 분석

(2) 간/신장/피부병변 생검

(1) AL amyloidosis: Melphalan, 자가조혈모세포이식, bortezomib

(2) AA amyloidosis: 기저질환에 대한 치료