급성 신염증후군

(1) Subepithelial space: GBM과 podocyte 사이의 공간

• 면역학적 손상시 filtration barrier에 손상이 국한됨 → 단백뇨 (nephrotic)

(2) Subendothelial space: GBM과 endothelial cell 사이의 공간

• 면역학적 손상시 capillary와 filtration barrier 모두에 손상을 일으킴 → 혈뇨 + 단백뇨 (nephritic)

(3) Mesangial space: 모세혈관과 GBM을 지지하는 간질성 공간

• 면역학적 손상시 capillary에 손상이 국한됨 → 혈뇨

(1) 급성 신염증후군(acute nephritic syndrome)

• 혈뇨, 단백뇨, 신기능 저하를 흔히 동반하는 임상 증후군

(2) 신증후군(nephrotic syndrome)

• 단백뇨(> 3.5 g/day), 저알부민혈증, 부종을 동반하는 임상 증후군

(3) 기저막증후군

(4) 기타: 급성 신염증후군, 신증후군으로 진단되지 않는 경한 형태의 사구체성 혈뇨 or 단백뇨

* 위 구분은 상호배타적이지 않다. 한 질환이 급성 신염증후군의 양상을 나타낼 수도 있고, 신증후군의 양상을 나타낼 수도 있다. 대표적으로 MPGN, lupus nephritis가 그러할 수 있다.

(1) 사구체성 혈뇨 or 알부민 위주의 단백뇨가 지속적으로 있는지 확인

(2) Nephritic 및 nephrotic syndrome의 구분

(3) 다양한 혈청학적 검사: Anti-Streptolysin-O, C3/C4, ANA, ANCA, anti-GBM Ab, PLA2R Ab 등

(1) 불필요한 경우

(2) 방법

① 광학현미경(light microscopy, LM): 사구체 침범 개수, 범위, 세포 증식성 등을 확인

② 면역형광현미경(immunofluorescence, IF): IgG/IgM/IgA/C3/C4 침착 여부, 침착 범위 및 패턴 등을 확인

③ 전자현미경(electron microscopy, EM): 손상의 정확한 위치와 형태를 확인

(3) 정상 소견

* 사구체 질환의 감별진단에 있어 신장생검의 병리학적 해석은 매우 중요하다. 하지만, 국시 수준에서 병리 슬라이드 사진을 주고 개별 사구체 질환의 진단명을 맞추는 것을 기대하기는 매우 어렵다. 따라서 국시 문제는 거의 대부분 명확한 임상양상 또는 질환을 특정할 수 있는 검사결과(C3/C4 수치, 특이 항체 등)를 바탕으로 진단할 수 있게 설계되어 있다. 다만, 임종평에는 병리 소견들이 출제된 바 있으며, 점점 복잡해지는 국시 문제의 경향성을 보아 고득점을 희망한다면 주요 질환들에 한해서라도 병리 소견을 간략하게나마 파악하는 것을 권한다.

(1) 면역복합체(immune complex) 침착: IgAN, PSGN, lupus nephritis

(2) 항체(antibody)의 항원에 대한 공격: Anti-GBM disease

(3) 보체(complement) 활성화: MPGN, lupus nephritis

(4) Pauci-immune: ANCA-associated vasculitis

(1) 다양한 면역학적 원인에 의해 사구체의 subendothelial space에 염증 발생 → 혈관 손상으로 혈뇨 발생

* 단순히 단백질을 걸러주는 barrier만 손상되는 nephrotic syndrome과 달리 혈관 자체에도 염증이 발생하기 때문에 혈뇨가 두드러진다.

(2) 염증이 protein barrier도 침범 → 단백뇨 발생 (간혹 nephrotic range도 가능)

(3) GFR이 감소 → 핍뇨, HTN 발생 가능

(1) 주호소

① 혈뇨: 대부분 현미경적 혈뇨이나, IgAN, PSGN 등은 육안적 혈뇨 가능

② 부종: 단백뇨 → hypoalbuminemia → 전신 부종 발생

③ 핍뇨: GFR 감소에 의해 발생 가능

(2) 기타 합병증: 신기능 저하로 인해 발생

• Volume overload(고혈압, 폐부종, 흉수), hyperK, metabolic acidosis 등

(1) 혈액검사

① BUN/Cr 정상~상승

② Albumin 정상~감소

(2) 소변검사

① 혈뇨: 사구체성 혈뇨(dysmorphic RBC↑, RBC cast(+))

② 단백뇨: 대부분 1~2 g/day → 심한 경우 nephrotic range까지 가능(> 3.0~3.5 g/day)

③ 농뇨(pyuria): 많은 경우 소변에서 WBC도 같이 검출됨

(1) 혈압 or 단백뇨 조절: ACEi or ARB

(2) Volume overload 조절: 염분 제한, loop diuretics(furosemide 등)