혈관부종
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: Angioedema
두드러기 동반 없는 혈관부종의 증례가 국시에 가끔 등장한다. 특히 bradykinin-mediated angioedema가 특징적이므로, 임상양상으로 impression을 잡고 진단적 검사에 대해 잘 알아두는 것이 중요하다.
1. 개요
1) 정의: 피부 깊은 층의 mast cell/basophil이 방출하는 mediator에 의해 발생하는 localized non-pitting edema로, 뚜렷한 부종의 형태로 보임
2) 호발 부위: 눈 주변과 입술, 사지 말단 등
3) 지속 기간: 두드러기처럼 주로 12~36시간 이내에 소실, 6주를 기준으로 급성/만성 구분
2. 병태생리, 임상양상 및 진단
1) IgE-mediated
(1) 다양한 알레르겐이 원인이 될 수 있음
(2) 두드러기와 동반되는 경우가 많음
(3) 특정 항원 노출 병력, 알레르기 피부 검사(skin prick test), allergen-specific IgE 등의 진단 검사로 진단
2) Bradykinin-mediated
(1) 유전성 혈관부종(hereditary angioedema)
* 자세한 병태생리를 이해하는 것도 좋지만, 보체(complement)의 증가/감소와 연관되어 있고, 진단적 검사로 보체(특히 C4)의 수치를 측정한다는 것을 기억하면 된다.
① 병태생리: 상염색체 우성 → C1 esterase inhibitor(C1INH)의 작용 감소, 혹은 factor XII 돌연변이로 bradykinin 생성이 증가해서 혈관 투과성 증가 (기전)
② 종류: Type I(m/c, C1INH 결핍), type II(C1INH 기능 장애), type III(factor XII 돌연변이)
③ 임상양상
• 얼굴/입술을 침범하는 전형적 angioedema의 모습
• 위장관 부종으로 colicky한 복통
• 후두 부종으로 호흡곤란
④ 진단: C4, C1INH 측정
• 40세 이전에 발생, 가족력 있고 위의 임상양상을 보일 경우 의심
• 진단적 검사: 선별검사로 C4 level, 확진 검사로 C1INH level을 확인
• Type I: C4↓, C1-INH↓, C1q 변화없음
• Type II: C4↓, C1-INH →, C1q 변화없음
(2) 후천성 혈관부종(acquired angioedema)
① 병태생리: 수용체에 대한 자가 항체 생성으로 후천적 발생
② 임상양상: 선천성 혈관부종과 비슷
③ 진단: C4&C2↓, C1INH↓, C1q↓
(3) ACE inhibitor-induced angioedema: ACE가 bradykinin을 분해하는 기능을 ACEi가 방해 → bradykinin 생성 증가 (고혈압 단원 참고)
* Bradykinin-mediated angioedema 정리/요약
3. 치료
1) IgE-mediated: 증상의 중증도에 따라 치료가 다름
(1) 경한 증상(= 후두부종 없음): H1 antihistamine으로 충분
(2) 증상 심한 경우: 입원 후 IV H1 antihistamine + IV steroid
(3) 상기도 침범: Epinephrine 투여 (아나필락시스에 준하여 치료)
2) Bradykinin-mediated angioedema (선천적, 후천적 혈관부종 등)
(1) Epinephrine, antihistamine, glucocorticoid는 부종에 효과 없음
(2) 후두부종으로 인한 호흡곤란 → 증상 완화를 위한 epinephrine
(3) Plasma-derived C1INH or recombinant human C1INH
(4) Bradykinin B 2 receptor antagonist: Icatibant
(5) Kallikrein inhibitor: Ecallantide
(6) 예방적 치료: C1INH, danazol, stanozolol (안드로젠은 C1INH의 농도를 높일 수 있음)
3) Idiopathic angioedema: 전신 steroid를 쓰기도 함
Harrison 21e, pp.2719-2724