거대적혈모구빈혈
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: Megaloblastic anemia
매년 국시에 출제되는 내용이다. 빈혈의 증상 자체는 비특이적이나, megaloblastic anemia의 경우 alcholism, 채식주의, 위절제술, 소장절제술 등의 병력상 힌트를 주거나 MCV가 증가되어 lab 소견을 주는 경우가 많아 어렵지 않게 문제를 풀 수 있다. 신경학적 증상의 유무를 비롯해 여러 임상적 단서로 folate와 cobalamin 중 무엇이 결핍되어 있는지 판단하는 것이 중요하다.
1. 개요
1) 정의: 적혈구계를 포함한 모든 골수구계 조혈세포들의 거대화 및 DNA 합성의 저하를 보이는 빈혈상태 (빈혈의 분류 참고)
(1) Macrocytosis: MCv > 100 fL
(2) Hypersegmented neutrophil
* 사실 macrocytic anemia는 hypersegmented neutrophil이 보이는 megaloblastic anemia와 보이지 않는 non-megaloblastic anemia(간질환, alcoholism, 약물이 원인)으로 나눌 수 있으나 시험에서는 전자만 다룬다.
2) 원인: 엽산(folic acid, folate) 또는 cobalamin의 결핍에 의해 발생 (> 95%)
분류 | Folic acid (vit. B9) | Cobalamin (vit. B12) |
저장소 | • 녹황색채소, 간, nuts, 과일 | • 동물성 단백질 |
최소 일일 필요량 | • 많음 (50~75 µg) | • 적음 (5 µg) |
체내 저장량 | • 적음(5,000 µg) | • 많음 (4,000 µg): 따라서 섭취량이 0이어도 4년 이후에야 결핍 발생 |
흡수 | • 위치: 소장 upper 1/3 | • 위치: Terminal ileum • 위의 parietal cell에서 분비되는 내인자(intrinsic factor, IF)와 결합해 흡수됨* |
기능 | • DNA 합성 | • Folate 대사의 cofactor |
* 일반적으로 cobalamin은 IF가 반드시 있어야 흡수되지만, 고용량(> 1,000 µg)일 경우 intrinsic factor 없이 위장관 어느 곳에서나 passive transport를 통해 흡수되기도 한다.
3) Folate 결핍: 대부분 먹지 못해 생기는 섭취 감소
(1) 섭취 감소
① 영양불량: Poverty, 고령, alcoholism, 과자만 먹는 편식(소아)
② Hyperalimentation: 정맥영양 공급 중 실수로 folic acid를 빼고 공급
③ 기타: 혈액투석, 미숙아, goat’s milk anemia
(2) 흡수 감소: Sprue(글루텐불내증), 기타 소장질환
(3) 요구량 증가: 임신, 세포분열 증가(만성 용혈성 빈혈, exfoliative dermatitis 등)
(4) 약물: 세포분열을 억제하는 면역억제제, 항암제 계열이 많음
① Antifolates: Methotrexate, aminopterin
② Nucleotide analogue: Azathioprine, acyclovir, 5-FU
③ 기타: Hydroxyurea, cytarabine, phenytoin, phenobarbital, isoniazid 등
4) Cobalamin 결핍: 대부분 흡수가 안되는 흡수 감소
(1) 섭취 감소: 엄격한 채식주의자 - cobalamin이 동물성 단백질에 많아 채식하면 결핍
(2) 흡수 감소
① 위 원인: Vit. B12 흡수에 필수적인 IF가 부족해짐
• 악성빈혈(pernicious anemia)
- 자가항체: IF를 분비하는 parietal cell 파괴 or IF에 결합해 binding 방해
- 이로 인해 내시경 상 위축성 위염(atrophic gastritis) 소견 보임
• 위절제술: Parietal cell이 부족해 IF가 부족해짐
• 기타: Achlorhydria, Zollinger-Ellison syndrome
② 소장 원인
• 회장절제술(ileal resection): Cobalamin의 흡수 장소 사라짐
• Blind loop syndrome
• Fish tapeworm: 기생충 때문에 비타민이 소모됨
2. 임상양상
1) 주호소: 빈혈 증상 (빈혈의 접근 단원 참고)
(1) 피로, 운동 시 호흡곤란, 어지러움
(2) 위축성 설염(atrophic glossitis): 혀 표면이 매끈해지고 붉어지며 통증이 발생
(3) 비장비대: 환자의 1/3
2) Folic acid 결핍: 위장관 증상
3) Cobalamin 결핍: 신경학적 증상 - myelin 형성 감소로 생김
(1) Peripheral neuropathy: 손발이 저림 등
(2) 진동 감지, proprioception 장애
(3) Spastic ataxia: 걷기 어려움
(4) 치매, megaloblastic madness 등
3. 검사소견
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단나리
26.06.02
코발라민과 엽산이 둘 다 부족할 때
수업시간에 들을 때 엽산만 보충해주면 안 된다 ! 코발라민 우선 투여 or 동시 투여 라는 내용이 있었던 거 같은데 이론 부분에 이게 없는 거 같아요
조회수 256
댓글 3
추천수 0
단나리
26.06.02
KHAKI
26.03.31
Cobalamin은 IV 투여 안되나요
악성빈혈이나 위장관 절제 이후 같은 경우에는 IM으로 주는거 이해하는데, 채식주의자의 경우에는 IV로 줘도 파괴 안되지 않을까요
조회수 352
댓글 1
추천수 0
KHAKI
26.03.31
에밀레언니
25.07.15
Cbc
rbc 크기 커지는 이유 Hypersegment가 나타나는 이유 설명해주실 분 계신가요 ㅠ
조회수 694
댓글 1
추천수 4
에밀레언니
25.07.15