림프종
: Lymphoma
매우 다양한 림프종의 종류가 있지만, 국시를 위해서는 전부 공부할 필요가 없다. 국시에서 중요하게 다뤄지는 부분은 림프절 비대의 촉진 소견과 B symptom을 토대로 림프종임을 의심하고, 진단적 검사로 림프절 절제 생검을 선택하는 것이다. 간혹 호지킨병의 병리 소견에 대해 묻는 경우도 있으니 주의해서 보도록 한다.
1. 개요
* 혈액암의 분류 참고
1) 개념: Lymphoid 계열 세포, 즉 mature B, T, and NK cell 등에서 발생하는 암
(1) 림프 조직에 발생: 주로 림프절 / GI 림프조직 등 전신의 다양한 조직 침범 가능
(2) 진행될 경우 혈행성으로 전파되어 백혈병과 비슷한 양상을 띠기도 함
(3) 진행 양상에 따라 indolent, aggressive, very aggressive로 나뉨
2) 분류
(1) 비호지킨림프종(non-Hodgkin lymphoma, NHL)
• Lymphoid 계열 암 중 호지킨병, 다발골수종 등을 제외한 나머지 암
(2) 호지킨병(Hodgkin’s disease, HD)
• B cell도, T cell neoplasm도 아닌 lymphoma (mature B cell origin이라고 생각되기는 함)
3) 원인: 매우 다양하고 명확하지 않을 때가 많음
(1) 감염: H. pylori, EBV 등 다양한 세균/바이러스에 의해 발생 가능
(2) 자가면역질환: 쇼그렌증후군, Hashimoto’s thyroiditis 등 다양
2. 임상양상
1) 주호소: 림프절 비대 악성 소견
(1) > 1cm2
(2) 압통 없음
* 급격하게 커질 경우 압통이 동반될 수 있다.
(3) 부드러움(rubbery)
2) B symptoms
(1) Fever (발열): 1 달 내 이유 없이 > 38℃ (persistent, recurrent)
(2) Night sweat (야간 발한): 지난 1달 내 땀에 흠뻑 젖어 옷을 갈아입을 만큼
(3) Weight loss (체중 감소): 6개월 내 이유없이 > 10% 체중 감소
3. 진단
림프절 비대 단원에서도 강조되었듯 반드시 생검이 필요하다.
조직학적 진단이 불가한 바늘흡인은 시행해서는 안된다.
4. 병기설정(staging)
Ann Arbor staging system을 사용하며, CT/PET, 골수 검사를 통해 stage I~IV를 결정한다.
* Stage I~IV 결정 후 증상이 없으면 A, B symptoms 있으면 B → IIA, IVB 등으로 조합
여기까지 대부분 림프종에 공통적으로 해당하는 내용이었고, 아래부터는 NHL, HD 각각의 세부사항에 대해 다룬다.
5. 비호지킨림프종(non-Hodgkin lymphoma, NHL)
1) 역학: 가장 많은 혈액암 (한국은 그 중 DLBCL이 가장 많고, MALToma가 다음)
2) 검사소견
(1) LDH, β2-microglobulin 상승 (NHL의 예후 예측에 반영됨)
* HD의 경우 ESR이 예후 예측에 반영된다.
(2) 생검소견: 다수의 원형 세포(lymphoid 계열) 관찰
3) Gastric MALT lymphoma: Indolent NHL의 대표적 암종
(1) 병태생리: H. pylori 감염 → 만성 염증 → 위의 lymphoid tissue에서 림프종 발생
(2) 치료: 항생제로 H. pylori 제균 / H. pylori 없으면 → RTx
4) Diffuse Large B cell Lymphoma (DLBCL): Aggressive NHL의 대표적 암종
(1) 예후: International prognostic index(IPI)로 예측
• Age ≥ 60 / serum LDH 증가 / ECOG ≥ 2 / Ann Arbor stage III or IV / extranodal involvement ≥ 2 sites
(2) 치료: R-CHOP
* Rituximab (anti-CD20 mAb) + cyclophosphamide + doxorubicin, vincristine, prednisolone
5) Burkitt’s lymphoma: Very aggressive NHL의 대표적 암종
(1) 병리 소견: Starry sky pattern
(2) 치료: 항암화학요법 + CNS 침범 확인 위한 lumbar puncture
* 다른 NHL이라도 BM 침범이 의심되는 경우 lumbar puncture를 시행
6) Extranodal NK/T cell lymphoma of nasal type (NKTCL)
(1) 병태생리: EBV 감염과 연관 → 서양에 비해 한국에서 호발
(2) 치료: 항암화학요법 없이 초기 RTx
6. 호지킨병(Hodgkin’s disease, HD)
1) 역학: 15-34세에 호발 & 60세 이후에 호발 → 2개의 peak (bimodal distribution)
* 따라서 젊은 나이에 발생하는 림프종의 경우 HD일 가능성이 높다.
2) 검사소견
(1) ESR 상승 (HD의 예후 예측에 반영됨)
* NHL의 경우 LDH가 예후 예측에 반영된다.
(2) 생검소견: Reed-Sternberg cell (올빼미 눈 모양)
3) 치료: 항암화학요법 (ABVD - doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine) (+ RTx)
Harrison 21e, pp.841-855
이미지: Burkitt’s lymphoma
림프종
림프절 비대의 접근
기타 혈액암
다발골수종 및 기타 혈액암