혈전성혈소판감소자반증
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
TTP와 HUS는 모두 혈전을 생성해(thrombotic) 혈소판이 소모되어 감소하는(thrombocytopenic) 질환이다. 또한 혈관 내 미세혈전에 의해 RBC들이 물리적으로 파괴되는 용혈성 빈혈(microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) 양상을 나타낸다. 두 질환의 혈전 생성 기전이 다르기 때문에 치료도 달라지는 점을 눈여겨 보아야 한다.
1. 개요
PLT 감소, aPTT 정상, PT 정상
Thrombocytopenia 원인 중 ‘increased destruction - nonimmune’
Intravascular 용혈성 빈혈 - MAHA with thrombocytopenia
1) 병태생리: Primary hemostasis에 대한 내용은 출혈질환의 접근 및 진단 참고
(1) ADAMTS13: 정상적으로 vWF의 ultra-large multimer 형태를 자르는 protease
(2) ADAMTS13에 대한 자가항체 생성 or 활성도 감소 → vWF ultra-large multimer가 남아있게 됨
(3) 혈관 내 PLT aggregation & 혈전 형성 → PLT 소모(thrombocytopenia)
(4) 혈전에 의해
① Tissue ischemia, infarction 가능
② MAHA: 이동하던 RBC가 혈전에 의해 물리적으로 손상되어 용혈됨
2) 원인: Inherited 보다는 acquired가 흔함(임신, 감염, 약물 등)
2. 임상양상 및 검사소견
1) Pentad
(1) Thrombocytopenia: 1차지혈 장애 양상 (코피, 잇몸출혈 등)
(2) Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)
① 빈혈 증상: 피로, 운동 시 호흡곤란, 어지러움 등
② 용혈성 빈혈 양상: 황달, indirect bilirubin↑, LDH↑, haptoglobin↓
③ PB smear: Schistocyte (물리적 원인에 의해 깨진 RBC)
(3) Acute kidney injury: Thrombosis로 인한 kidney damage
• 핍뇨(oliguria), BUN/Cr↑
(4) Neurologic Sx: Thrombosis로 인한 brain damage
• 두통, 혼란, 경련, 의식저하
(5) Fever
2) 기타 혈액검사
(1) CBC: PLT↓
(2) aPTT, PT 정상
(3) ADAMTS13 activity < 10%
3. 치료
이론부터 문제까지, 알렌의 서재를 100% 활용하세요
※ 로그인 후 이용권 구매 시 전체 이용 가능합니다.
6,000개 이상의 문제와 연결되는 이론으로 개념과 적용을 한 번에
실제 국시와 동일한 CBT 환경으로 실전 감각 완성
틀린 문제를 매일 자동으로 챙겨주는 ‘오늘의 문제’
메모·암기카드·노트로 만드는 나만의 복습노트
커뮤니티 Q&A
위 이론과 관련된 게시글이에요.
대전제일검
26.05.20
TTP에서 항생제는 왜 금기인가요?
?.?
조회수 77
댓글 1
추천수 0
대전제일검
26.05.20
오메오메야
24.05.30
TT... MT가서 FNA 한 썰 푼다
TT : TTP MT 가서 FNA 한 썰 푼다 M: MAHA T: Thrombocytopenia F: Fever N: Neurologic Sx A: AKI
조회수 1034
댓글 1
추천수 37
오메오메야
24.05.30
쉽게쉽게사는사람
23.11.28
FFP는 원래 혈장교환술에만 쓰이는 건가요?
그냥 수혈처럼 넣어주면 안되나요..? 만약 된다면 왜 TTP에는 굳이 혈장교환술을 쓰죠..? ADAMTS가 부족한거라면 그냥 그만큼 넣어주면 되는거 아닌가요? 굳이 원래 혈장을 제거해주어야 하나요?
조회수 1593
댓글 4
추천수 10
쉽게쉽게사는사람
23.11.28