혈우병

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Hemophilia

‘혈액응고인자의 장애’ 단원에서는 secondary hemostasis에 필요한 응고인자(clotting factor)가 결핍되어 발생하는 출혈질환에 대해 다룬다. 그 중 혈우병은 특정 응고인자가 결핍된 유전질환으로, 비슷한 임상양상을 보이는 선천성 응고질환인 vWD와 어떻게 감별하는지 위주로 정리하면서 공부하기를 권한다.

1. 개요

PLT 정상(BT 정상), aPTT 증가, PT 정상

1) 정의: 유전적으로 intrinsic pathway의 응고인자(8, 9, 11)의 결핍으로 2차지혈 장애가 생기는 질환

2) 병태생리: 2차지혈 과정에 대한 내용은 ‘출혈질환의 접근 및 진단’ 참고

(1) 유전: X-linked recessive → 남성에서 호발, 여성은 carrier

(2) 분류

① Hemophilia A: Factor VIII 부족, 증상 심함

② Hemophilia B: Factor IX 부족

③ Hemophilia C: Factor XI 부족, autosomal recessive 유전이라 남녀 모두 발병 가능

(3) 중증도 분류

분류	경증	중등증	중증
정상인 대비 응고인자 비율	5~30 %	1~5%	< 1%
출혈 빈도	거의 출혈이 없음	월 1회 출혈	주 1회 출혈

3) 역학

(1) 소아에서 호발: 유전질환이기 때문에 소아에서부터 증상 발생

(2) 남성에서 호발: 대부분 X-linked recessive로 유전되기 때문에 거의 대부분 남자에서 발생

2. 임상양상 및 검사소견

1) 주호소: 2차지혈 장애 양상

(1) 잦은 멍

(2) 관절출혈 혈종: 무릎, 팔꿈치 등

(3) 근육출혈: Iliopsoas muscle 등 손상

2) 경한 경우 외상 이후에만 출혈 / 심한 경우 경미한 외상 or unprovoked 출혈 가능

3) 혈액검사

(1) 1차지혈: PLT 정상, BT 정상 (= vWD와의 차이점)

(2) 2차지혈: aPTT 증가, PT 정상 (= vWD와의 유사점)

3. 진단

이론부터 문제까지, 알렌의 서재를 100% 활용하세요

※ 로그인 후 이용권 구매 시 전체 이용 가능합니다.

6,000개 이상의 문제와 연결되는 이론으로 개념과 적용을 한 번에

실제 국시와 동일한 CBT 환경으로 실전 감각 완성

틀린 문제를 매일 자동으로 챙겨주는 ‘오늘의 문제’

메모·암기카드·노트로 만드는 나만의 복습노트

제한 없이 학습 시작하기

이용권을 구매했다면 로그인 하기

커뮤니티 Q&A

위 이론과 관련된 게시글이에요.

로그인

오메오메야

24.05.30

동결침전제제(cryoprecipitate)는 type A에서만 쓰이는 건가요?

함유 성분인 Factor 8 때문에 쓰는 것 같은데 Type A에서만 쓰는 건가여??

추천수 3

오메오메야

24.05.30

하키

23.12.21

루프스항응고인자와 혈전

본 개념에 보면 PT나 aPTT가 단독, 혹은 둘만 증가했을 때 응고인자 검사를 위해 mixing test를 진행하는데요, 사진의 마지막 줄 보면 루푸스 항응고인자가 들어있습니다. 근데 루프스 항응고 인자는 SLE나 APS에서 혈전증을 일으키는 물질 ...

추천수 6

하키

23.12.21