간질환에 의한 혈액응고 장애

간질환으로 인해 응고인자 합성이 부족해 PT와 aPTT가 상승하며, portal hypertension에 의한 splenomegaly가 있을 경우 PLT도 감소할 수 있어 출혈질환이 발생한다. 매년 1문제씩은 국시에서 치료를 위주로 묻는 부분이므로 잘 숙지하도록 하자.

1. 개요

PLT 정상/감소, aPTT 증가, PT 증가

1) 응고인자 결핍

(1) 간질환으로 인해 간기능에 이상이 발생

(2) 응고인자 합성 능력이 감소 → 응고인자 8번을 제외한 모든 응고인자 감소

(3) Vitamin K의 저장 공간 감소 → vit. K 결핍 발생 → 응고인자 결핍 악화

(4) 기타: Fibrinolysis activity 증가, DIC 가능

2) PLT 감소

(1) 간경변 등으로 인한 portal hypertension

(2) Portal v.에서 splenic v.으로 혈액이 역류해 splenomegaly 발생

(3) Splenic sequestration 기전으로 인해 thrombocytopenia 발생

2. 임상양상 및 검사소견

1) 출혈

(1) 잦은 멍, 코피, 잇몸출혈 등

(2) 피부 출혈반, 관절 혈종 등 1차/2차지혈 장애 모두 가능

(3) 검사소견

① 1차지혈: PLT 정상/감소, BT 정상/증가

• Splenic sequestration으로 인한 PLT 감소, 이로 인한 BT 증가 가능

② 2차지혈: PT 증가, aPTT 증가

• 7번 인자의 반감기가 짧아 초기에는 PT 먼저 증가 → 이후에 aPTT도 증가

• 5번 인자는 간세포에서만 생성되고, vit. K 비의존이기 때문에 vit. K 결핍, warfarin 과다투여 등과 감별 가능

2) 간질환 양상: 소화기 파트 ‘간경변’ 단원 참고

(1) 황달, 부종, 복수 등

(2) Albumin↓, bilirubin↑, AST/ALT↑

3. 치료

1) PT만 증가(초기): 비타민 K 투여

2) PT & aPTT 모두 증가(후기): 신선동결혈장(FFP)

3) PLT 수혈: PLT < 10,000~20,000/mm³ or invasive 시술 예정이면서 < 50,000/mm³

4) Cryoprecipitate: Fibrinogen < 100 mg/dL일 때

Harrison 21e, pp.917-919

혈액응고인자의 장애

비타민K 결핍

파종혈관내응고