간질성 폐질환
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: Interstitial lung disease, ILD
: Diffuse parenchymal lung disease, 광범위폐사이질질환
간질성 폐질환은 특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)을 비롯해 200여 개가 넘는 매우 다양한 질환들을 통칭한다. 그러나 국시와 임종평에서 IPF 외에 개별적인 질환에 대해 자세하게 출제된 적은 없었다. 따라서 전반적으로 ILD를 '어떤 임상양상에서 의심하는지', '어떻게 확진하는지'에 대해 알고, IPF에 대해 초점을 맞추고 공부하면 충분하다. 운동 시 호흡곤란, 마른 기침, 양쪽 폐하부 수포음의 임상양상을 보면 간질성 폐질환을 바로 의심할 수 있어야 한다.
1. 개요
1) 정의: 폐 간질부(interstitial compartment)의 증식, 다양한 염증 세포들의 침윤 및 때로는 섬유화(fibrosis)가 동반되어 비정상적인 콜라겐 침착을 나타내는 질환들
* 기출에서 종종 발견되는 interstitial pneumonia, interstitial pneumonitis(사이질폐렴, 사이질 폐장염)와 같은 용어 또한 일반적으로 ILD를 나타내는 용어이다. 다만 interstitial pneumonia는 감염성 폐렴의 특정한 영상학적 소견을 나타내는 단어이기도 한데, 이와 ILD는 병리적으로 다른 개념이므로 착오가 있어서는 안 된다.
2) 분류
(1) 특발성 간질성 폐렴(idiopathic interstitial pneumonia)
① 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF): m/c
② 기타: 참고
(2) 결체조직질환(connective tissue disease, CTD)
① 전신경화증
② 류마티스 관절염
③ 염증성 근육병증, 전신홍반루푸스 등
(3) 육아종성
① 사르코이드증
② 과민성 폐장염
③ 혈관염: GPA, EGPA
(4) 직업환경성: 규폐증, 석면폐증
(5) 의인성: 약물(methotrexate, amiodarone, nitrofurantoin 등), 방사선
(6) 기타: 참고
3) 역학
(1) 연령
① 고령 호발: IPF
② 저연령~중년 호발: CTD-ILD 등
(2) 성별
① 남성 호발: IPF, 규폐증, 석면폐증
② 여성 호발: CTD-ILD
(3) 흡연력: 특발성 ILD의 위험요인(IPF 등)
2. 임상양상
1) 주호소
(1) 호흡곤란: 운동 시 악화
(2) 기침: 대개 마른 기침이나, 가래가 동반되는 경우도 간혹 있음
(3) 유병 기간: 보통 수 주~수 년에 걸쳐서 점진적으로 진행
• 과민폐렴 등 일부 ILD는 급성(수 일)으로 발생할 수도 있음
2) 기타 증상 및 징후
(1) 객혈
(2) 곤봉지(clubbed fingers)
3) 폐 진찰: 양측 폐 하부에 흡기 수포음
3. 검사소견
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