유육종증
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Sarcoidosis, 사르코이드증
흔하게 출제되지 않는 질환으로, 증례를 보고 유육종증이라고 의심할 줄 아는 정도로만 공부해도 충분하다. 주로 hypercalcemia와 hilar lymphadenopathy가 주어지며, CT를 촬영한 이후 기관지경유 LN 및 폐생검을 시행해 확진한다는 사실을 알아야 한다.
1. 개요
1) 정의: 폐를 비롯한 전신 장기를 침범하여 육아종을 형성하는 원인 불명의 만성적인 염증 질환
* 육아종의 모양이 육종(sarcoma)과 비슷하다고 하여 유육종증(sarcoidosis)이라고 불리게 되었다.
2) 병태생리
(1) 불명의 원인(감염, 외부 자극성 물질로 추정)에 의해 CD4 T cell + 대식세포의 cytokine, 성장인자 등 분비
(2) 이에 의해 염증세포가 군집해 비건락성 육아종(non-caseating granuloma) 형성
↔ 결핵: 건락성(caseating) 육아종
(3) 전신의 모든 장기에 침범할 수 있으나, 폐 침범이 가장 흔함(> 90%)
2. 임상양상 및 검사소견
유육종증은 전신 장기를 침범할 수 있기 때문에 임상양상 또한 다양하게 나타날 수 있으며, 무증상 상태에서 우연히 발견된 CXR 이상소견 때문에 진단되는 경우도 많다.
1) 폐: m/c
(1) 주호소: 기침, 호흡곤란 (수 주~개월)
(2) CXR
① 폐문부/기관주위 림프절비대(hilar/paratracheal lymphadenopathy)
② 진행시 다수의 nodule 및 reticular opacity, fibrosis (주로 폐 상부 침범)
2) 피부
(1) 결절 홍반(erythema nodosum): m/c
(2) Lupus pernio: 눈 아래, 콧등, 뺨의 특징적 피부병변
(3) Maculopapular rash: 점점 단단해지는(indurating) 양상
3) 눈: 포도막염(uveitis)
(1) 증상: 광과민성, 시력저하, 눈물 과다
(2) 실명으로 이어질 수 있으므로 유육종증 의심 시 안과 진료가 반드시 필요
4) 기타
(1) 림프절비대, 간비대, 비장비대, 신경/심장 침범 가능
(2) Hypercalcemia: Granuloma에 의한 vit. D 과다분비 → Ca 흡수 증가 (→ PTH는 낮음)
(3) ACE(angiotensin-converting enzyme): 정상상한치 2배 이상
3. 진단
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