유육종증
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Sarcoidosis, 사르코이드증
흔하게 출제되지 않는 질환으로, 증례를 보고 유육종증이라고 의심할 줄 아는 정도로만 공부해도 충분하다. 주로 hypercalcemia와 hilar lymphadenopathy가 주어지며, CT를 촬영한 이후 기관지경유 LN 및 폐생검을 시행해 확진한다는 사실을 알아야 한다.
1. 개요
1) 정의: 폐를 비롯한 전신 장기를 침범하여 육아종을 형성하는 원인 불명의 만성적인 염증 질환
* 육아종의 모양이 육종(sarcoma)과 비슷하다고 하여 유육종증(sarcoidosis)이라고 불리게 되었다.
2) 병태생리
(1) 불명의 원인(감염, 외부 자극성 물질로 추정)에 의해 CD4 T cell + 대식세포의 cytokine, 성장인자 등 분비
(2) 이에 의해 염증세포가 군집해 비건락성 육아종(non-caseating granuloma) 형성
↔ 결핵: 건락성(caseating) 육아종
(3) 전신의 모든 장기에 침범할 수 있으나, 폐 침범이 가장 흔함(> 90%)
2. 임상양상 및 검사소견
유육종증은 전신 장기를 침범할 수 있기 때문에 임상양상 또한 다양하게 나타날 수 있으며, 무증상 상태에서 우연히 발견된 CXR 이상소견 때문에 진단되는 경우도 많다.
1) 폐: m/c
(1) 주호소: 기침, 호흡곤란 (수 주~개월)
(2) CXR
① 폐문부/기관주위 림프절비대(hilar/paratracheal lymphadenopathy)
② 진행시 다수의 nodule 및 reticular opacity, fibrosis (주로 폐 상부 침범)
2) 피부
(1) 결절 홍반(erythema nodosum): m/c
(2) Lupus pernio: 눈 아래, 콧등, 뺨의 특징적 피부병변
(3) Maculopapular rash: 점점 단단해지는(indurating) 양상
3) 눈: 포도막염(uveitis)
(1) 증상: 광과민성, 시력저하, 눈물 과다
(2) 실명으로 이어질 수 있으므로 유육종증 의심 시 안과 진료가 반드시 필요
4) 기타
(1) 림프절비대, 간비대, 비장비대, 신경/심장 침범 가능
(2) Hypercalcemia: Granuloma에 의한 vit. D 과다분비 → Ca 흡수 증가 (→ PTH는 낮음)
(3) ACE(angiotensin-converting enzyme): 정상상한치 2배 이상
3. 진단
Non-caseating granuloma를 보이는 질환은 sarcoidosis 외에도 많기 때문에, 조직검사를 시행하더라도 sarcoidosis를 확진할 수는 없다. Sarcoidosis는 임상양상, 영상/병리소견을 종합해 최종 진단의 가능성을 평가해 치료 계획을 수립하게 된다.
1) 추가적 영상검사
(1) CT: LN 비대, nodule, fibrosis 등 관찰 + 타 질환 배제
(2) PET, MRI 등: 염증반응이 침범한 위치 및 양상 확인
2) 기관지폐포세척(bronchoalveolar lavage, BAL): 아래의 경우 sarcoidosis일 가능성이 높음
(1) BAL 검체 내 lymphocyte 비율 증가
(2) BAL 검체 내 lymphocyte의 CD4/CD8 ratio > 3.5
* 과민폐렴도 BAL상 lymphocyte 비율이 높지만 CD8이 CD4보다 많은 경우가 대부분이다.
3) 조직검사: 비건락성 육아종(non-caseating granuloma) 관찰
(1) Sarcoidosis가 침범했을 것으로 의심되는 곳 중 접근이 용이한 방법으로 시행
(2) 기관지내시경
① 림프절: 기관지내시경초음파-경기관지바늘흡인(endobronchial ultrasound-transbronchial needle aspiration, EBUS-TBNA)
② 폐실질: 경기관지 폐생검(transbronchial lung biopsy, TBLB), 수술적 폐생검 등
(3) 피부 조직검사
(4) 기타: 간, extrathoracic LN, 근육 조직검사
4. 치료
1) 전신적 스테로이드
(1) 무증상/경증인 경우에는 치료하지 않음
(2) 적응증: 신경/심장/안구 침범, 칼슘농도 이상, 2개 이상 장기 침범 등
2) 국소 스테로이드: 기침만 있거나 국소적인 피부병변, anterior uveitis만 있는 경우
3) 면역억제제: Methotrexate, hydroxychloroquine 등 추가 고려
유육종증 정리 | |
임상양상 | • 호흡기: 기침, 호흡곤란, hilar/mediastinal LN 비대 • 피부: 결절 홍반, lupus pernio, maculopapular rash • 눈: Uveitis |
검사소견 | • HyperCa, ACE↑ • CXR: Hilar/mediastinal LN 비대 |
진단 | • 영상검사: CT, PET, MRI • BAL: Lymphocyte↑, CD4/CD8 > 3.5 • 조직검사: EBUS-TBNA, TBLB, skin Bx, liver Bx 등 |
치료 | • 전신 or 국소 steroid (+ 면역억제제) |