일차성 호산구성 폐질환
: Primary eosinophilic pulmonary disease
'호산구성 폐질환'은 폐실질/기도에 호산구가 비정상적으로 증가하는 폐질환들의 집합을 일컫는다. 본 단원에서는 그 중 원인이 불분명한 ‘일차성 호산구성 폐질환’을 다루고, 기타 원인들은 다른 각 단원에서 다루고 있다. 일차성 호산구성 폐질환에서는 개별적인 질환보다는 CBC의 호산구 수치를 보고 호산구성 폐질환을 의심하고, BAL로 확인하는 진단적 접근이 중요하다. 수 년에 한 번씩 드물게 출제된다.
1. 개요
1) 호산구성 폐질환의 분류
(1) 일차성(특발성) 호산구성 폐질환
① 급성 호산구성 폐렴(acute eosinophilic pneumonia)
② 만성 호산구성 폐렴(chronic eosinophilic pneumonia)
③ 호산구성 육아종증 다발혈관염(eosinophilic granulomatous polyangiitis, EGPA)
④ 과다호산구증후군(hypereosinophilic syndrome, HES)
(2) 호산구증가증이 특징적으로 동반되는 폐질환
① 천식(asthma), 호산구성 기관지염(eosinophilic bronchitis)
② 알레르기 기관지폐 아스페르길루스증(allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA)
③ 폐흡충증(paragonimiasis) 등 기생충 및 기타 감염
④ 약물, 독성 물질에 대한 반응
(3) 호산구증가증이 동반될 수 있는 기타 폐질환: 만성폐쇄성폐질환, 과민폐렴, 유육종증, 특발성 폐섬유증 등
2) 일차성(특발성) 호산구성 폐질환에의 접근
(1) 일차성임을 확인: 기타 원인 배제
(2) 호산구성임을 확인
① BAL상 호산구 증가: > 10%
② 혈액검사상 호산구 증가: ≥ 500/mm3
(3) 폐질환임을 확인: 호흡기 증상, CXR/CT상 폐침윤
(4) 질환의 원인 확인: 병력청취, 폐외 증상 등
2. 급성 호산구성 폐렴(acute eosinophilic pneumonia, AEP)
1) 개요
(1) 급성으로 수 일~주 진행되어 호흡부전을 일으키는 호산구성 폐질환
(2) 역학: 20~40대 남성, 흡연, 물질 흡입 후 자주 발생
2) 임상양상: 폐 외에는 거의 침범하지 않음
(1) 증상: 발열, 호흡곤란, 근육통, 야간 발한 등
(2) 징후: 폐 하부 수포음, 건성수포음(rhonchi)
3) 검사소견
(1) 혈액검사: 비특이적 (처음에는 eosinophil 상승이 없을 수 있음 → 수 일 후 상승)
(2) CXR/CT: Bilateral diffuse/patchy GGO (ARDS와 유사하게 보일 수 있음)
(3) BAL: 호산구 비율 > 25%
4) 치료: Steroid (치료 반응이 좋음)
3. 만성 호산구성 폐렴(chronic eosinophilic pneumonia, CEP)
1) 개요
(1) 만성으로 수 주~개월 진행되어 호흡기 증상을 일으키는 호산구성 폐질환
(2) 역학: 40대 여성, 천식 동반이 흔함
2) 임상양상: 폐 외에는 거의 침범하지 않음
(1) 증상: 기침, 미열, 호흡곤란, 체중감소
(2) 징후: 폐 하부 수포음, 천명음(wheezing) 등
3) 검사소견
(1) 혈액검사: 호산구 증가, CRP/ESR/IgE 증가
(2) CXR/CT: 양측성으로 periphery를 주로 침범하는 GGO/reticular opacity
(3) BAL: 호산구 비율 증가 (~60%)
4) 치료: Steroid (수 개월~년)
* 위의 AEP와 CEP는 폐외 침범이 드물지만, 아래 EGPA와 HES는 전신적 질환이다. 따라서 폐외 증상이 있을 경우 아래 두 질환을 먼저 의심해야 한다.
4. 호산구성 육아종증 다발혈관염(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA)
척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome)이라고도 불린다.
1) 개요
(1) 여러 장기를 침범하는 호산구성 혈관염
(2) 병태생리
① 전구기: 천식, 알레르기비염 (혈관염 발병 약 10년 전부터)
② 호산구 침윤: 말초혈액 + 폐 증상
③ 혈관염: 발열, 체중감소, 피로 등 전신 증상
2) 임상양상
(1) 호흡기: 천식 양상(기침, 호흡곤란, 천명음), 알레르기비염, 부비동염
* 천식 양상을 주로 나타내는 호산구성 폐질환: 천식, EGPA, ABPA
(2) 신경계: 저림, 통증, 감각저하 등 (mononeuritis multiplex)
* Mononeuritis multiplex: 말초신경 염증이 한 신경씩 여러 군데에 발생하는 패턴을 의미한다.
(3) 피부: 자반증(purpura), skin nodule, urticaria 등
(4) 기타: 심혈관(cardiomyopathy), 위장관(복통, 설사), 신장(혈뇨, 단백뇨 등)
3) 검사소견
(1) 혈액검사: 호산구 증가, p-ANCA(+)
* ANCA: Anti-neutrophil cytoplastic antibody(항호중구세포질항체) p-ANCA는 myeloperoxidase-ANCA라고도 불린다.
(2) CXR/CT: Subpleural area를 주로 침범하는 patchy consolidations/GGO
(3) BAL: 호산구 증가
4) 치료: Steroid
(1) 면역억제제 추가 가능: Cyclophosphamide, rituximab, methotrexate, azathioprine 등
(2) Anti-IL-5 Ab 추가 가능: Mepolizumab
5. 과다호산구 증후군(hypereosinophilic syndrome, HES)
1) 개요: 지속적(6개월 이상) 호산구증가증 (> 1500/mm3) + 장기부전이 동반
• 골수증식 질환과 연관된 경우가 많음
2) 임상양상: 호흡기, 심장, GI, 신장 등 전신적 침범
(1) 호흡기 침범: 기침, 호흡곤란
(2) 심장 침범: 심근염, 심근병증 등
3) 검사소견
(1) 혈액검사: 호산구 증가 (> 1500/mm3)
(2) CXR/CT: 비특이적 consolidation, GGO, nodular, reticular opacities
(3) BAL: 호산구 증가
4) 치료
(1) Steroid
(2) Hydroxyurea, cyclosporine, interferon, imatinib, anti-IL-5 Ab 등 사용 가능
Harrison 22e, pp.2231-2233
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