기관지확장증

(1) 반복적인 호흡기 감염: 세균, 바이러스, TB, NTM, ABPA 등

(2) 물리적 폐쇄: 이물, 종양 (주로 국소적 양상)

(3) 간질성 폐질환: IPF, 류마티스 질환 등

(4) 유전적 원인: 낭성섬유증(cystic fibrosis), primary ciliary dyskinesia, α1-antitrypsin deficiency 등

* 참고 : 기관지확장증의 주요 병인과 병인 규명에 필요한 검사

(1) 구조적/면역학적 문제로 인해 감염에 취약한 환경 조성 → 잦은 감염

(2) 감염으로 인한 기관지벽 파괴 및 확장

(3) 기관지의 구조적 변화로 인해 점액섬모 청소능(mucociliary clearance) 감소 → 기침/가래

(4) 점액과 함께 미생물이 배출되지 못해 만성 염증 유발 → 추가적 기관지벽 파괴 및 확장

* 즉, 감염으로 인해 기관지확장증이 발생할 수 있으며, 기관지확장증으로 인해 감염에 더 취약해진다.

(1) 기관지확장증으로 인해 감염에 취약해진 기관지에 감염 재발

(2) 평소의 기침/가래보다 더 잦고 화농성인 양상

* 폐실질에의 감염인 폐렴과 구분해야 하지만, 폐렴이 합병된 경우도 적지 않다.

(1) 기침: 만성 기침, 진한 가래(thick, tenacious)

(2) 객혈: 소량 객혈, 대량 객혈 모두 가능 (기관지 확장이 혈관까지 침범)

(1) 유년기부터의 반복적이고 만성적인 호흡기 증상 및 감염력

(2) 수포음(rale), 건성수포음(거친 호흡소리, rhonchi), 천명음(쌕쌕거림, wheezing)

(1) Ring shadow: 넓어진 기관지가 CXR 단면에서 transverse하게 잘려 보이는 원형의 음영 다수

(2) Tram track sign: 넓어진 기관지가 CXR 단면에서 longitudinal하게 잘려 보이는 기찻길 모양의 소견

(1) Tram-track sign: 확장된 기도벽이 평행하게 주행하는 징후

(2) Signet-ring sign: 기도가 잘린 단면이 인접한 폐혈관의 1.5배 이상의 지름을 갖는 징후

* 기관지가 확장되어 있는데 폐쇄성 양상을 보이는 것이 역설적이지만, 기관지확장증에서는 기관지를 지탱해주는 연골이나 평활근 등이 파괴되었으므로 오히려 호기 때 airway collapse가 발생한다. 이로 인해 COPD와 유사한 폐쇄성 양상을 보일 수 있으며, 호흡곤란이 있을 때 bronchodilator가 도움이 될 수 있다.

(1) 급성 악화의 치료: 기침/가래 성상의 변화

• 객담에서 배양된 균에 맞는 항생제를 14일 투여

(2) 제균치료: 기도 내의 완전한 제균을 목적으로 시행

• P. aeruginosa가 새로이 동정: Anti-Pseudomonal 경구/주사/흡입 항생제의 조합을 3개월 동안 투여

• 기타 세균: 시행하지 않음

(3) 장기적 치료: 급성 악화 예방 목적으로 시행

• 1년 내 3회 이상의 급성악화 발생시 경구/주사/흡입 항생제의 조합을 수 개월간 투여

(1) 객담 배출: 수분 공급, 진해거담제, 고장성 용액 흡입, 흉부타진요법, 체위배액 등

(2) 항염증 치료: 천식, COPD 등 기저질환의 경우 흡입/경구 스테로이드 가능

(3) 수술: 잦은 급성 악화를 동반한 국소적 기관지확장증에 대해 고려