세기관지염
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: Bronchiolitis
본 단원은 폐쇄성 폐질환(천식, 만성폐쇄성폐질환, 기관지확장증 등) 중 드물게 발생하는 질환인 세기관지염(bronchiolitis)을 다루고 있다. 국시에 출제되는 세기관지염 증례의 절대다수는 소아(특히 1세 미만 영아)에서 호흡기 세포융합 바이러스(RSV)에 의해 발생하는 급성 세기관지염이다. 성인에서 세기관지염은 매우 드물며, 최근에는 임종평에 1회 외에는 출제된 사례가 전무하다. 미만성 범세기관지염은 우리나라, 일본을 비롯한 동아시아에서만 발견되는 질환이므로 한 번 짚고 넘어가는 것을 권하며, 나머지 질환은 국시 수준에서는 출제되지 않을 것이 거의 확실하다.
1. 미만성 범세기관지염(diffuse panbronchiolitis, DPB)
1) 개요
(1) 역학: 거의 동아시아인에게서만 발견됨 (우리나라, 일본 등)
(2) 병태생리: 불명의 원인으로 아래 조직학적 현상 발생
① Bronchiolocentric inflammation
② Lymphoid hyperplasia
③ Accumulation of interstitial foam cells
(3) 치료받지 않을 경우 기관지확장증, 폐고혈압, RV failure로 빠르게 진행됨
2) 임상양상
(1) 주호소: 기침, 가래, 호흡곤란 (수 개월 ~ 수 년간 지속)
• 가래 > 50 mL/day일 정도로 많음
(2) 만성 부비동염(chronic sinusitis)이 거의 항상 동반됨
(3) 수포음, 쌕쌕거림
3) 검사소견
(1) CT
① Diffuse small nodular opacities (주로 centrilobular, tree-in-bud)
② 심할 경우 bronchial wall thickening, cyst 등
(2) PFT: Obstructive pattern, DLCO 감소
* 드물게 mixed obstructive-restrictive pattern도 보인다.
4) 치료
(1) Macrolide: Erythromycin, clarithromycin, azithromycin
* Macrolide는 기본적으로 항생제지만, 항염증 효과도 있는 약물이다. DPB에서는 이 항염증 효과를 목적으로 사용된다.
(2) 폐이식: Macrolide에 반응하지 않을 경우 고려
2. 염증성 세기관지염(inflammatory bronchiolitis)
1) 분류
(1) 미만성 범세기관지염
(2) 호흡 세기관지염
(3) 여포성 세기관지염
(4) 기타 염증성 세기관지염: 감염성, 결체조직질환(connective tissue disease, CTD) 관련 등
2) 호흡 세기관지염(respiratory bronchiolitis, RB)
(1) 병태생리: 흡연 → alveolar macrophage가 세기관지/폐포 침범 → 염증/섬유화
* 섬유화가 진행되면 단순 bronchiolitis에서 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)으로 이행될 수 있으며, 이러할 경우 RB-ILD라고도 부른다.
(2) 임상양상: 대부분 무증상 → 호흡곤란, 마른 기침, 수포음 (RB-ILD 이행 후 증상 발생)
(3) 검사소견
① CT: Bronchial wall thickening, diffuse/patchy GGO
② PFT: Restrictive pattern (전형적 ILD 양상)
(4) 치료: Steroid 고려
3) 여포성 세기관지염(follicular bronchiolitis)
(1) 병태생리: CTD, 독성 물질 흡입, HIV 등에 의해 기도 내 림프조직의 증식
(2) 임상양상: 대부분 무증상 → 호흡곤란, 기침
(3) 검사소견
① CT: Small centrilobular/peribronchial nodules/GGO
② PFT: Obstructive/restrictive/mixed pattern
(4) 치료: 원인 질환 치료
3. 폐쇄성 세기관지염(bronchiolitis obliterans, BO)
1) 개요
(1) 병태생리: 크게 두 가지로 나뉨
① Constrictive: Bronchiolar wall 내부에 fibrotic tissue가 침착되어 폐쇄 유발
② Proliferative: Lumen 내부로 lymphoid polyp이 자라들어가 폐쇄 유발
(2) 원인
① 이식 후 거부반응: 폐이식, 조혈모세포이식 (주로 constrictive)
② 자가면역질환: RA, 쇼그렌 증후군 등
③ 감염, 감염 후 염증반응
④ 기타: 약물, 흡입 독성 물질 등
2) 임상양상 및 검사소견
(1) 마른 기침, 호흡곤란
(2) CT: Diffuse GGO
(3) PFT
① Constrictive: Obstructive pattern
② Proliferative: Restrictive pattern
3) 치료
(1) 전신 스테로이드: 대부분의 경우 (proliferative에서 더 반응이 좋음)
(2) Azithromycin: 폐이식 거부반응의 경우
Murray and Nadel 7e, pp.994-1004