(1) 역학: 동아시아인에 호발(대한민국, 일본 등)

(2) 병태생리

① 속목동맥(ICA)의 distal branch(MCA, ACA 등) 등이 idiopathic하게 좁아짐

② 해당 branch가 공급하는 뇌혈류 감소

③ 허혈을 막기 위해 수많은 작은 collateral vessel(Moyamoya vessel) 생성

④ Collateral vessel은 autoregulation 기능이 부족 → 일시적 변화에 취약

⑤ 일시적 혈류 부족시 뇌경색, 일시적 혈류 과잉시 뇌출혈 발생

(1) 국소 신경학적 증상: 일측성 마비, 감각저하 등

• Hyperventilation 상황에서 주로 발생: 울거나 보챌 때 호발

* Hyperventilation 상황에서는 PaCO₂가 감소하는데, 이러할 경우 cerebral vasoconstriction이 발생해 뇌혈류가 감소한다(그래서 IICP의 치료 중 하나가 hyperventilation이다). Moyamoya vessel은 autoregulation 기능이 부족해 일시적 뇌혈류 부족에 적응하지 못하며, 해당 vessel에 혈류를 공급받는 뇌의 일부가 허혈되어 국소 신경학적 증상이 발생한다.

(2) 두통, 발작, 무도증(chorea) 등

(3) 뇌출혈: 성인기에 상대적으로 더 흔함

(1) Cerebral angiography: CT, MR, invasive angiography 등

① ICA의 branch가 좁아진 소견: MCA, ACA 등

② 좁아진 branch 주위로 collateral vessel이 구름처럼 난잡하게 보임

* Moyamoya는 일본어로 ‘뭉게뭉게’라는 뜻이다.

(2) CT/MRI perfusion scan: 뇌허혈이 발생한 부분과 정도를 파악해 색깔로 표시

(1) Superficial temporal a.를 박리해 두개골을 열고 dura에 연결

(2) 이후 저절로 angiogenesis를 통해 뇌혈류가 부족한 부분에 혈류가 생김

* 이외에도 매우 다양한 수술적 접근이 있으나, 위 접근이 국내에서 가장 많이 사용된다.

(1) 뇌출혈

① 규모가 작으면 국소 신경학적 증상

② 규모가 크면 IICP 증상: 벼락두통, 구토, 의식저하 등

(2) 기타 증상 및 징후: 만성 두통, 발작 등

(1) 병태생리

① 동맥이 모세혈관을 거치지 않고 바로 정맥과 연결됨

② 높은 동맥압이 그대로 정맥으로 전달 → 정맥의 팽창 → dura 등 자극

③ 정맥이 높은 압력을 견디지 못할 경우 파열 → 뇌출혈

* 동맥이 vein of Galen이라는 구조물과 연결될 경우 Galen 정맥기형(vein of Galen malformation)이라는 특별한 이름이 붙는다.

(2) 진단: CT/MR/invasive angiography

(3) 치료: 유증상시 수술적 교정, 혈관색전술, 방사선치료 등

(1) 병태생리

① 뇌 내부의 정맥 조직이 비정상적으로 증식하여 뭉쳐있는 형태

② 얕은 출혈이 만성적으로 발생 → AVM보다 더 느린 경과

(2) 치료: 유증상시 수술적 교정

(1) Idiopathic 또는 전신적 과응고상태에 의해 대뇌 정맥 구조물에 혈전 생성

(2) 뇌압 상승과 뇌부종 발생, venous stasis로 인한 뇌졸중까지 가능

(1) 신생아기: 발작, 의식저하 등 전신적 신경학적 증상

(2) 소아기: 만성 두통, papilledema, 복시(abducens palsy) 등 국소 신경학적 증상