(1) 병태생리

① 기도와 식도가 비정상적으로 연결됨

② 음식물 섭취 시 식도에서 기도로 음식물이 흘러들어감 → 기도 폐쇄, 폐렴 등 발생

(2) 원인

① 선천성: 주로 식도폐쇄(esophageal atresia)도 동반

② 악성 질환: 식도암, 폐암 등

③ 기타: 장기간 기도 삽관, 기관절개술(tracheostomy), 수술, 방사선

(1) 주호소: 호흡곤란, 기침

• 식후 악화

(2) 기타 증상 및 징후: 반복적 폐렴, 삼킴곤란/삼킴통증

(1) 바륨식도조영술: 식도에서 trachea → bronchial tree로 조영제가 이동하는 것을 관찰

(2) CT: Trachea와 esophagus 사이의 fistula를 관찰

(1) 양성 질환: 수술적 교정 (더 온전하고 영구적으로 교정됨)

(2) 악성 질환: 기관지내시경 시술적 교정 (악성일 경우 수술이 큰 의미가 없는 경우가 많음)

(1) 석회화된 LN이 bronchial lumen 내부로 이동함: 결핵, 진균 감염, 규폐증(silicosis) 등

(2) 흡인된 이물, 양성 종양 등이 석회화됨

(1) 주호소: 기침

(2) 기타 증상 및 징후: 호흡곤란/발열(폐쇄성 폐렴), 객혈

(1) 경과관찰: 증상이 없거나 경할 때

(2) 기관지내시경 or 수술적 제거: 증상이 심할 때

(1) 기관삽관 후: Endotracheal tube의 cuff가 tracheal mucosa를 압박 → ischemic necrosis 및 fibrosis 발생

(2) 감염: 기관지결핵, 진균 감염 등

(3) 자가면역: 유육종증, GPA, IBD, relapsing polychondritis 등

(4) 악성 질환: 폐암 등

(5) 기타

① 아밀로이드증

② 기관기관지 골연골형성증(tracheobronchopathia osteochondroplastica): 뼈/연골 조직이 기도에 과다증식

(1) 증상: 호흡곤란, 기침, 가래, 객혈 (비특이적이라 의심하기 어려움)

(2) 징후: 협착음(stridor), 천명음(wheezing)

(1) CT: 협착의 위치, 길이, 중증도, 동반 질환 등을 감별

(2) PFT: 유량-용량 곡선(flow-volume curve)이 중요

(3) 기관지내시경: 확진 및 치료를 동시에 진행 가능

(1) 원인 질환 치료

① 감염: 항결핵제, 항진균제, 항생제 등

② 자가면역질환: Steroid, 면역억제제 등

(2) 기관지내시경 시술: Stent 삽입, ablation, microdebridement 등

(3) 수술: 기관지내시경 시술이 실패하거나 시도하기 어려운 형태의 병변일 때

(1) 병태생리

① Trachea의 앞부분은 cartilage, 뒷부분은 smooth muscle로 이루어져 있음

② Cartilage 손상으로 인해 trachea가 구조적으로 약해지며, 특히 호기 때 trachea 앞면이 collapse되어 협착 발생

(2) 원인: 만성 기관지염, 위식도역류질환, 낭성 섬유증 등

• 호흡곤란, 기침, 가래, 협착음, 천명음

(1) CT: 흡기, 호기 때 CT를 각각 촬영해 tracheal lumen의 지름을 비교

(2) PFT: 유량-용량 곡선(flow-volume curve)이 중요

(1) 원인 질환 치료

(2) 지속적 기도양압(continuous positive airway pressure, CPAP): 호기 때도 일정한 양압이 작용해 collapse를 방지

(3) 기관지내시경 시술: Stent 등

(4) 수술: 위 치료에 호전 없을 시

(1) Trachea 앞면이 아니라 뒷면의 smooth muscle layer가 호기 때 collapse되는 질환

(2) 임상양상/진단/치료: TBM과 유사