기타 류마티스 질환

(1) 매일 반복되는 발열, 관절염, 일시적인 피부발진을 주된 특징으로 하는 염증성 질환

• 전신적 소아기 특발성 관절염(systemic JIA)와 사실상 같은 질환이며, 16세 이후 진단될 경우 AOSD라고 함

(2) 병태생리

① Innate immune system의 과활성화 → cytokine 과분비로 인한 전신적 증상 발생

② 심할 경우 대식세포 활성화 증후군(macrophage activation syndrome, MAS)으로 이행 → 중증 전신적 염증으로 인해 사망 가능

(1) 발열: 매일 발생, 체온의 변화가 심하며, 40도까지의 고열도 가능

(2) 관절통: 염증성 관절염(붓기/압통/열감/발적 동반), 다관절 침범 (무릎, 팔꿈치, 발목, 손목 등)

(3) 피부발진: 전신의 macular/maculopapular 홍반, 체온에 따라 생겼다 사라졌다를 반복하는 경우가 많음

(4) 기타: 전신 근육통, 인후통, 림프절비대, 간비비대, 흉막염 등

(1) CRP/ESR↑, WBC/PLT↑

(2) Ferritin↑: CRP/ESR처럼 acute phase reactant라서 증가하지만, 다른 염증성 질환들과는 달리 크게 증가하는 경우가 많음

(3) AST/ALT↑

(1) 경증: NSAIDs → 전신 steroid

(2) 중증(내부 장기 침범, cytopenia, 심한 ferritin 상승 등): Anakinra(anti-IL-1) + 전신 steroid

(1) 병태생리

① Group A Streptococcus(GAS) 감염 후 생성된 항체가 GAS 항원과 유사하게 생긴 전신의 정상 조직을 공격함

② 대부분 증상은 자연 소실되지만, 심장 침범은 승모판 협착 등의 후유증을 남김 (rheumatic heart disease, RHD)

③ GAS 재감염으로 인한 재발이 흔함 → 점진적인 RHD의 악화

(2) 역학: 개발도상국(밀집된 주거환경, 불량한 위생 등), 소아(5~14세)에 호발

(1) 조기 양상: 인두염(pharyngitis), 농가진(impetigo) 후 약 3주의 잠복기 이후 발생

① 발열: 39도 이상의 고열 가능

② 관절통: 염증성 양상(붓기/압통/열감/발적), 수 시간마다 관절통 위치가 바뀌는(migratory) 양상

③ 피부발진: 홍반성 발진의 가운데 부분은 정상, 가장자리는 붉은 양상(erythema marginatum)

(2) 후기 양상: GAS 감염 후 수 개월 이후에 발생 가능

① 호흡곤란: RHD에 의한 승모판 협착/역류, 대동맥판 협착/역류

② 무도증(chorea): 얼굴, 상지를 중심으로 불수의적/불규칙적 운동장애

(1) Anti-streptolysin O: GAS 감염의 증거 확인

(2) 심초음파: 무증상 RHD의 조기 발견을 위해 시행

(1) 항생제: GAS 감염에 대한 치료 (penicillin, amoxicillin, benzathine penicillin G)

(2) Aspirin/NSAIDs: 발열, 관절염에 대한 치료

(3) 기타: Steroid(myocarditis 발생시 고려), carbamazepine/valproate(chorea 발생시 고려), IVIG 등

(1) GAS 재감염 예방을 위해 약 5~10년 동안 4주마다 IM benzathine penicillin G 주사

(2) 위생, 주거환경 등 개선