혈액응고

• 상처가 발생하면, 혈관이 즉시 수축하여 출혈을 최소화

• 혈관 평활근의 반사적 수축에 의해 진행

• 수축된 혈관은 혈액의 흐름을 제한하고, 혈액이 밖으로 빠져나가는 것을 방지

• 혈관이 손상되면, 혈소판이 손상 부위에 달라붙어 혈소판 플러그 형성

• 혈소판은 콜라겐과 트롬빈(Thrombin)과 결합하여 응집하고 혈액 응고를 일시적으로 막음

• 이 과정에서 혈소판의 세포질이 팽창하고, 섬유소원을 방출하여 응고 촉진

• 응고 인자들은 단백질로 존재하며, 혈액 내에 순차적으로 활성화

• 가장 중요한 응고 인자는 트롬빈

• 트롬빈은 섬유소원(fibrinogen)을 섬유소(fibrin)로 변환시키며, 이는 혈액 응고의 핵심

• 이 과정은 응고 인자들이 연쇄 반응을 통해 활성화되면서 혈액 응고를 도움

• 섬유소(fibrin)는 트롬빈에 의해 활성화된 섬유소원이 섬유로 결합한 형태

• 섬유소는 그물망을 형성하여, 혈소판이 응집한 부위에서 출혈을 완전히 차단하고, 상처 밀봉

• 이 과정을 통해 출혈을 방지하고, 상처 치유 촉진

• 프로트롬빈(Factor II)이 활성화되어 생성된 효소

• 주요 기능은 피브리노겐을 피브린으로 전환하여 혈액응고의 최종 산물인 혈전을 형성하는 것

• 응고 인자 V, VIII, XIII을 활성화하고, 활성화된 응고인자 Va는 응고인자 Xa와 결합하여 프로트롬빈을 트롬빈으로 전환시키는 반응을 촉진해 응고 반응 증폭

• 응고 과정에서 그물망을 형성하여 상처 부위를 밀봉하고 출혈 방지

• 혈관이 손상되었을 때 손상 부위에 달라붙어 혈소판 플러그 형성

• 응고 인자와 결합하여 혈액 응고 촉진

(1) 혈우병

• VIII 응고 인자의 결핍으로 발생

• Factor VIII는 내인성 경로에서 중요한 역할을 하는 응고 인자로, Factor IXa와 함께 Factor X 활성화

• Factor VIII가 결핍되면 내인성 경로가 제대로 작동하지 않으며, 그 결과 혈액 응고 과정이 지연되거나 제대로 이루어지지 않아 출혈이 쉽게 발생

(2) 비타민 K 결핍

• 비타민 K는 응고 인자의 활성화에 필요하며, 결핍 시 출혈 경향이 나타날 수 있음

• 심부전, 심장질환, 뇌졸중 등에서 혈전이 형성될 수 있으며, 이는 혈액의 과도한 응고로 이어짐

• 혈전이 동맥이나 정맥을 막으면 심근경색이나 폐색전증 등의 질환 유발

• 와파린(Warfarin), 헤파린(Heparin) 등의 약물이 응고 인자 활성화를 억제하여 혈전 예방 및 출혈 방지에 사용

• 유전자 재조합 tPA와 같은 약물은 혈전을 용해시켜 응급 상황에서 사용

• 혈우병과 같은 질환에서 부족한 응고 인자를 보충하여 출혈을 예방하거나 치료