염증성 근육병증
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염증성 근육병증 (피부근염, 다발성 근염, 봉입체 근육병증)
1. 피부근염 (dermatomyositis)
(1) 개요
• small blood vessels에 대한 자가 면역반응으로 인해 발생하는 근육 손상, 피부 증상 동반
자가항체 | 설명 |
Anti-Mi2 antibodies | • nucleosome remodeling에 이용되는 helicase에 대한 자가항체 • Gottron papule, heliotrope rash와 높은 연관성 보임 |
Ani-Jo1 antibodies | • histidyl t-RNA synthetase에 대한 자가항체 • interstital lung disease, arthritis, "mechanic's hand"와 높은 연관성 보임 |
Anti-P155/P140 antibodies | • 여러 transcriptional regulators에 대한 자가항체 • paraneoplastic syndrome, 소아 피부근염과 높은 연관성 보임 |
(2) 조직학적 소견
• monoculear inflammatory cell, 특히 CD4+ T cell이 perimysial connective tissue에 침윤
• perifascicular atrophy가 관찰됨
Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 10e, pg 1229
(3) 임상양상
• 대칭적으로 서서히 진행되는 근력 약화
• 주로 몸 중심부의 근육을 먼저 침범함
• 초기 증상으로는 의자에서 일어나기 어렵거나, 계단 오르기 어려운 양상을 보임
• 진행될 경우 말단 근육의 fine movement에도 어려움을 겪게 됨
• 눈 주위 자색 발진(heliotrope rash)이나 눈 주위 부종(periorbital edema)이 특징적으로 나타남
Heliotrope Rash, Wikipedia Commons
• 손가락 관절, 팔꿈치, 무릎 등에서 비늘 모양(scaling)을 동반한 붉은 발진인 Gottron's papule 또한 특징적으로 관찰됨
Gottron's papule, Wikipedia Commons
2. 다발성 근염 (polymyositis)
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