부신피질 및 수질 종양

부신피질 및 수질 종양

1. 부신피질샘종, 암종 (adrenocortical adenoma/carcinoma)

• 대부분의 부신피질 종양은 원발성임

• 일부는 germline TP53 변이로 인한 Li-Fraumeni syndrome, 또는 IGF-2의 epigenetic imprinting의 오류로 인한 Beckwith-Wiedemann syndrome의 형태로 나타남

(1) 부신피질샘종 (adrenocortical adenoma)

• 대부분 비기능성이며 우연히 발견됨

• 일부 기능성 종양은 쿠싱증후군 또는 원발성 알도스테론증을 유발

• 육안적으로는 주변 조직과의 경계가 명학하며 피막으로 둘러싸인 2.5cm 지름의 결절이 관찰됨; 높은 지방 함유량으로 인해 노란색을 뜀

• 조직학적으로는 정상 부신피질과 유사한 세포로 구성됨; 이형성, 괴사, 고유사분열 등은 없으며 mitotic index인 Ki-67은 5% 미만임

(2) 부신피질암종 (adrenocortical carcinoma)

• 드문 종양이지만 침습적이며 예후가 불량함

• 종종 기능성이며 남성화가 주된 증상

• 지름 20cm에 달하는 거대 병변으로, 정상 부신 구조를 파괴함

• 육안적으로 관찰시 병변은 불균일하며, 정상 조직과의 경계가 불명확하고 괴사, 출혈, 낭성변화 등이 동반됨

• 조직학적으로 현저한 이형성(atypia), 비정상적인 유사분열, 거대세포 또는 방추세포 등이 관찰됨

• 혈관, 정맥, 림프절, 주변 장기를 잘 침범하며 폐 또는 간으로의 혈행성 전이가 흔함

2. 부신골수지방종 (adrenal myelolipoma)