Prion
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프라이온(Prion)
정의: 핵산이 없는 단백질성 감염성 입자
1. 특징
1) 바이러스, 세균과 같은 미생물과는 다르게 핵산이 없는 단백질에 불과하여 면역반응이 일어나지도, 소독이 되지도 않는다.
2) 고온 고압 멸균으로 예방.
2. 병리 기전
: 정상 단백질(PrPᶜ)이 비정상 입체구조(PrPˢᶜ)로 변형, 해당 단백질이 다른 단백질도 변형시키며 축적된다. 그 영향으로 뇌 신경세포 파괴, 공포(spongiform) 변화 등이 유발된다.
3. 임상 질환
1) 크로이츠펠트-제이콥병 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD): 치매, 운동 실조, 근경련, 진행성 혼수
2) vCJD (변종 CJD): 광우병, 소고기 섭취 후 감염 가능
3) Iatrogenic CJD (의인성 CJD): 의료 행위나 시술을 통해 전염.