간질성폐질환

간질성폐질환 (interstitial lung disease)

1. 특발폐섬유증 (Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)

1) 개요

• 진행성 간질성 폐섬유화와 호흡부전이 특징적으로 나타나는 임상-병리학적 증후군

• 주로 55-75세에서 발생

• IPF의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 환경적 요인에 의한 반복적인 폐포 상피 손상에 대해 비정상적인 회복 반응을 유도하는 유전적 소인을 가진 개인에서 발생하는 것으로 알려짐

2) 육안적 소견

• 반복적인 손상과 회복의 악순환으로 인해 폐 표면은 cobblestone와 같은 형태를 가지며, subpleural region과 interlobular septa를 따라 단단한 흰색의 섬유화 병변이 존재

3) 조직학적 소견

• IPF의 조직학적 소견을 따로 'usual intersitital penumonia (UIP)'라고 칭함

• patchy interstitial fibrosis가 관찰됨; 초기 병변과 후기 병변이 혼재되어 관찰되는 것이 특징

• 초기 병변은 fibroblastic foci를 가지며, 병변이 진행될 시 honeycomb fibrosis가 나타남

• 섬유화된 부위에 림프구, 형질세포, 호산구, 호중주, 비만세포 등의 염증세포의 침윤이 관찰될 수 있음

• 폐동맥의 내막 섬유화 또는 중막 비후로 인해 폐동맥 고혈압이 나타날 수 있음

3) 임상양상

• 서서히 진행되는 호흡곤란과 건성 기침이 초기 증상으로 나타남

• 저산소증, 청생증, clubbing은 말기에서 나타남

• 경과는 다양하나, 대체로 서서히 진행되는 호흡부전으로 이어짐

2. 비특이성 간질성 폐렴 (Nonspecific interstitial penumonia)