간질성폐질환

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

간질성폐질환 (interstitial lung disease)

1. 특발폐섬유증 (Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)

1) 개요

진행성 간질성 폐섬유화와 호흡부전이 특징적으로 나타나는 임상-병리학적 증후군

• 주로 55-75세에서 발생

IPF의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 환경적 요인에 의한 반복적인 폐포 상피 손상에 대해 비정상적인 회복 반응을 유도하는 유전적 소인을 가진 개인에서 발생하는 것으로 알려짐

2) 육안적 소견

• 반복적인 손상과 회복의 악순환으로 인해 폐 표면은 cobblestone와 같은 형태를 가지며, subpleural region과 interlobular septa를 따라 단단한 흰색의 섬유화 병변이 존재

3) 조직학적 소견

IPF의 조직학적 소견을 따로 'usual intersitital penumonia (UIP)'라고 칭함

patchy interstitial fibrosis가 관찰됨; 초기 병변과 후기 병변이 혼재되어 관찰되는 것이 특징

초기 병변은 fibroblastic foci를 가지며, 병변이 진행될 시 honeycomb fibrosis가 나타남

섬유화된 부위에 림프구, 형질세포, 호산구, 호중주, 비만세포 등의 염증세포의 침윤이 관찰될 수 있음

• 폐동맥의 내막 섬유화 또는 중막 비후로 인해 폐동맥 고혈압이 나타날 수 있음

Usual interstitial pneumonia, Wikimedia Commons

3) 임상양상

• 서서히 진행되는 호흡곤란과 건성 기침이 초기 증상으로 나타남

• 저산소증, 청생증, clubbing은 말기에서 나타남

• 경과는 다양하나, 대체로 서서히 진행되는 호흡부전으로 이어짐

2. 비특이성 간질성 폐렴 (Nonspecific interstitial penumonia)

특발성 간질성 폐질환 중 하나로, 병리조직학적으로 균일한 간질성 염증 또는 섬유화가 특징

• 다만 IPF처럼 심한 honeycomb 변화나 초기&후기 병변이 혼재되어 관찰되지 않음

• IPF보다 예후가 좋으며 스테로이드와 면역역제제에 대한 반응이 좋음

1) 조직학적 특징

• cellular와 fibrosing 유형으로 분류되는데:

- cellular pattern: 주로 림프구, 약간의 형질세포가 간질에 침윤; 섬유화는 미약하거나 없음

- fibrosing pattern: 균일한 간질의 섬유화

Nonspecific interstital pneumonia, Wikimedia Commons

3. Cryptogenic organizing pneumonia

대체적으로 감염 또는 독성 물질, 약물, 장기 이식 등에 대한 반응으로, 폐의 airspace를 채우는 fibroblastic plug이 특징

1) 병리학적 소견

폐포강과 세기관지 내 masson bodies가 존재

- 느슨한 결합조직으로 이루어져 있으며 균일한 섬유화를 보임

- 폐포 구조 자체는 유지됨 (fibrotic remodelling 없음)

• 주변 폐포벽은 염증성 침윤으로 인해 약간 두꺼워질 수 있음

2) 임상양상

• 급성 또는 아급성 발열, 기침, 호흡곤란

• 폐 주변부에 양측성의 consolidation

• 대부분의 환자는 steroids 치료에 잘 반응함

Cryptogenic organizing pneumonia, Wikimedia Commons

4. 박리간질폐렴 (Desquamative interstitial pneumonia)

흡연과 강하게 연관된 특발성 간질환 폐질환

heavy smoker에게 발생

1) 조직학적 소견

폐포강 안에 담황색, 미세과립성의 대신세포가 diffuse하게 축적

- 대식세포는 담배 타르, 색소 등으로 착색됨

• 폐포벽은 대체로 보존되어있지만 두꺼워짐 (mild interstitial thickening)

• 림프부, 형질세포 등과 같은 염증세포의 침윤이 관찰됨

Desquamative interstitial pneumonia, Wikimedia Commons

2) 임상양상

• 서서히 진행하는 호흡곤란과 기침

• 치료로 금연은 필수이며 대부분 steroids에 양호한 반응을 보임

Reference: Robbins and Cotran, Pathologic Basis of Disease, 10e