간질성폐질환

간질성폐질환 (interstitial lung disease)

1. 특발폐섬유증 (Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)

1) 개요

• 진행성 간질성 폐섬유화와 호흡부전이 특징적으로 나타나는 임상-병리학적 증후군

• 주로 55-75세에서 발생

• IPF의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 환경적 요인에 의한 반복적인 폐포 상피 손상에 대해 비정상적인 회복 반응을 유도하는 유전적 소인을 가진 개인에서 발생하는 것으로 알려짐

2) 육안적 소견

• 반복적인 손상과 회복의 악순환으로 인해 폐 표면은 cobblestone와 같은 형태를 가지며, subpleural region과 interlobular septa를 따라 단단한 흰색의 섬유화 병변이 존재

3) 조직학적 소견

• IPF의 조직학적 소견을 따로 'usual intersitital penumonia (UIP)'라고 칭함

• patchy interstitial fibrosis가 관찰됨; 초기 병변과 후기 병변이 혼재되어 관찰되는 것이 특징

• 초기 병변은 fibroblastic foci를 가지며, 병변이 진행될 시 honeycomb fibrosis가 나타남

• 섬유화된 부위에 림프구, 형질세포, 호산구, 호중주, 비만세포 등의 염증세포의 침윤이 관찰될 수 있음

• 폐동맥의 내막 섬유화 또는 중막 비후로 인해 폐동맥 고혈압이 나타날 수 있음

3) 임상양상

• 서서히 진행되는 호흡곤란과 건성 기침이 초기 증상으로 나타남

• 저산소증, 청생증, clubbing은 말기에서 나타남

• 경과는 다양하나, 대체로 서서히 진행되는 호흡부전으로 이어짐

2. 비특이성 간질성 폐렴 (Nonspecific interstitial penumonia)

• 특발성 간질성 폐질환 중 하나로, 병리조직학적으로 균일한 간질성 염증 또는 섬유화가 특징

• 다만 IPF처럼 심한 honeycomb 변화나 초기&후기 병변이 혼재되어 관찰되지 않음

• IPF보다 예후가 좋으며 스테로이드와 면역역제제에 대한 반응이 좋음

1) 조직학적 특징

• cellular와 fibrosing 유형으로 분류되는데:

3. Cryptogenic organizing pneumonia

• 대체적으로 감염 또는 독성 물질, 약물, 장기 이식 등에 대한 반응으로, 폐의 airspace를 채우는 fibroblastic plug이 특징

1) 병리학적 소견

• 폐포강과 세기관지 내 masson bodies가 존재

• 주변 폐포벽은 염증성 침윤으로 인해 약간 두꺼워질 수 있음

2) 임상양상

• 급성 또는 아급성 발열, 기침, 호흡곤란

• 폐 주변부에 양측성의 consolidation

• 대부분의 환자는 steroids 치료에 잘 반응함

4. 박리간질폐렴 (Desquamative interstitial pneumonia)

• 흡연과 강하게 연관된 특발성 간질환 폐질환

• heavy smoker에게 발생

1) 조직학적 소견

• 폐포강 안에 담황색, 미세과립성의 대신세포가 diffuse하게 축적

• 폐포벽은 대체로 보존되어있지만 두꺼워짐 (mild interstitial thickening)

• 림프부, 형질세포 등과 같은 염증세포의 침윤이 관찰됨

2) 임상양상

• 서서히 진행하는 호흡곤란과 기침

• 치료로 금연은 필수이며 대부분 steroids에 양호한 반응을 보임